jí xìng shì wǎng mó sè sù shàng pí yán
acute retinal pigment epithelitis
急性视网膜色素上皮炎（acute retinal pigment epithelitis）是一种以视网膜色素上皮的急性炎症为特征的疾病，典型地表现为黄斑区暗灰色簇状的小点状病变，病变周围有黄白色晕环环绕，通常伴有视力下降，这些病变多在数周～数月内自行消失，视力可恢复至正常水平。本病是由Kriu 和Deutman于1972年首先发现并提出的。急性视网膜色素上皮炎目前无有效的治疗方法，有病毒感染史者可给抗病毒药物或选用清热解毒的中药。禁用激素，有人报道激素治疗可引起复发或病情恶化。急性视网膜色素上皮炎有自愈倾向，视力预后一般是好的。多数患者的视力可以恢复到发病前的水平，但若病变侵犯黄斑中心凹部位则视力恢复较差。
急性视网膜色素上皮炎
acute retinal pigment epithelitis
眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜炎症 > 非感染性葡萄膜视网膜炎
H35.8
急性视网膜色素上皮炎发生于16～75岁的健康人，发病年龄的中位数约为45岁，无种族差异，男性多见，约占患者总数的2/3。疾病多累及单侧，也可累及双侧（占40%）。虽然目前尚无此病的流行病学研究资料，但根据报道的病例可以推断它是一种相对少见的疾病。临床报道的病例可能少于实际发病的例数，主要是与疾病的自限性有关，还可能与临床上易于将此病误诊为其他黄斑和后极部疾病等有关。
急性视网膜色素上皮炎发病急且可恢复,推测为感染所致。此病的病因目前尚不完全清楚。有人认为，它的发生可能与病毒感染有关，但仍需更多的研究始能确定。
急性视网膜色素上皮炎发病机制目前尚不完全清楚。最近有人使用视网膜色素上皮膜蛋白在Lewis大鼠诱导出实验性自身免疫性葡萄膜炎模型，发现此种模型主要表现为视网膜色素上皮的炎症。组织学上显示视网膜色素上皮有斑状的细胞聚集，其中巨噬细胞是主要的细胞类型。由此认为巨噬细胞在其发生中起着重要作用。
患者通常无全身病史，无感冒样的表现，多出现单侧视力下降，但视力下降的程度有很大变异。患者多有视物变形、中心暗点和色觉异常，少数患者可无任何症状。患者多有轻度的视力下降，低于20/30者仅占1/4，一些患者可出现色觉异常。
眼前段通常无任何炎症的体征；黄斑区出现典型的暗灰色散在的成簇的点状病变，每簇有1～4个点状病变，病变周围出现黄白色晕环改变，均位于视网膜色素上皮水平。随着病变的消退，暗灰色点状病变的颜色进一步加深，或病变褪色，检眼镜检查下已难以看到，黄白色晕环状改变也随之消失。黄斑区以外很少出现上述病变。
血常规检查可了解全身的感染状态，对疾病的诊断有参考价值。
Amsler方格表检查可以发现中心暗点或视物变形；视野检查可发现相应的视野缺损；疾病急性期通常出现眼电图异常，此提示有较为广泛的视网膜色素上皮损害；视网膜电流图和视觉诱发电位通常无改变；荧光素眼底血管造影检查显示与检眼镜下暗灰色病变相一致的弱荧光点，这些病变的黄白色晕状环则显示强荧光，有时视盘附近也可受累，出现强荧光点，提示可能有轻度渗漏。
眼底荧光血管造影检查在形态上由于色素上皮脱色素，表现为眼底及黄斑区窗样缺损的强荧光，多个窗样荧光汇集成葡萄簇样荧光斑，病变部位色素上皮的色素增生，则形成荧光遮蔽的弱荧光，表现为中黑外亮的荧光斑。有人对原先没有中黑外亮荧光斑而有葡萄簇样荧光表现的患者进行了随访，发现早期的葡萄簇样荧光斑最终变成了中黑外亮的荧光斑，因此认为葡萄簇样荧光斑也是急性视网膜色素上皮炎的特征之一。
急性视网膜色素上皮炎的诊断主要基于患者的临床表现，即视力下降或视物变形，伴有典型的黄斑区成簇的点状病变。Amsler方格表检查、视野检查、荧光素眼底血管造影检查和电生理检查等对诊断有一定的帮助。
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变多为双侧受累，眼前段可出现巩膜外层炎、虹膜炎，眼底出现典型的后极部扁平状奶油色的斑状病灶，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平，病灶呈圆形或卵圆形，边界模糊，1/8～1/4视盘直径大小，病变可融合成片状，后期病变可累及周边视网膜，通常合并有轻度的玻璃体炎症反应。少数患者可出现视网膜水肿或出血、视网膜血管炎、视盘炎和浆液性视网膜脱离。后极部斑状病灶于发病数天～数周内消退，可留下色素沉着或脱色素瘢痕。少数患者可伴有全身炎症性疾病。荧光素眼底血管造影检查发现，病变于造影早期出现弱荧光，后期则表现为强荧光。这些特点都易于将此病与急性视网膜色素上皮炎区别开来。
中心性浆液性脉络膜视网膜病变多见于20～45岁的成年人，男性多于女性，男女之比为8∶1～10∶1，患者通常诉有视力下降或视物模糊、视物变形、旁中心暗点和色觉异常，视力可明显下降；典型的眼底改变为神经视网膜脱离，也可出现浆液性视网膜色素上皮脱离、视网膜下渗出物沉积、多发性球形浆液性视网膜和视网膜色素上皮脱离及萎缩等多种病变；荧光素眼底血管造影检查显示，急性期因有局灶性视网膜色素上皮缺损，早期显示有斑块状或点状强荧光，中期逐渐扩大，可见墨迹状、蘑菇状或弥散性强荧光；晚期因神经上皮脱离呈大片强荧光。而急性视网膜色素上皮炎因有多灶性色素上皮病变，荧光素眼底血管造影显示多部位荧光素渗漏，暗灰色点呈弱荧光，黄白色环呈强荧光。
病毒性视网膜炎（如风疹病毒性视网膜炎）可引起类似急性视网膜色素上皮炎的眼底色素性改变，但它多见于儿童，眼底改变典型地表现为“椒盐”样改变。眼电图检查通常无异常改变。其他病毒性视网膜炎多出现较为严重的视网膜炎、视网膜血管炎，引起视网膜水肿、出血等病变。因此，一般而言，急性视网膜色素上皮炎不难与病毒性视网膜炎相鉴别。
急性黄斑神经视网膜病变是一种少见的疾病，主要累及青年人，通常双侧受累，表现为中心或旁中心视力突然下降，黄斑区出现细小的浅层视网膜病变，呈棕红色花瓣状或楔状，持续数周或数月，视力多能恢复至正常水平。荧光素眼底血管造影检查可发现中心小凹附近毛细血管扩张，也可发现黄斑病变早期强荧光，晚期染色。这些特点有助于二者的鉴别。
急性视网膜色素上皮炎目前无有效的治疗方法，有病毒感染史者可给抗病毒药物或选用清热解毒的中药。禁用激素，有人报道激素治疗可引起复发或病情恶化。
急性视网膜色素上皮炎有自愈倾向，视力预后一般是好的。多数患者的视力可以恢复到发病前的水平，但若病变侵犯黄斑中心凹部位则视力恢复较差。患者的黄斑病变一般于6～12周消退，个别患者可有复发，但患者视力预后好。据报道，对8例患者平均随访4.2年，视力均恢复至正常水平。
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鹤顶