53岁的潘小姐，在30岁发现听损，双侧配戴助听器24年，但左耳在7年前听力急遽下降至极重度听损，因此助听器的效益不彰，而一年前右耳听力也急遽下降至极重度听损，常常无法辨识语音与人沟通，严重影响日常生活而求诊。
根据世界卫生组织(WHO)报告指出，随着世界人口老化，50岁起听力退化愈明显，2020年全球12亿的60岁以上人口，至少7-8成有听障现象。而各种不同原因的听障，除了突发性听障可以药物治愈，中耳炎或其他传音性听障可以手术治愈，大部分的听障都需要助听器来辅助。
其中，「耳硬化症」是台湾人较不熟悉的疾病，这个遗传性疾病较盛行于欧美，发生率在欧美白色人种中，大约为0.5%，黑人及东方人则较少。耳硬化症的患者从年轻的时候，听力就有渐渐退化的现象，而且通常都是两只耳朵都有受损的情形。
北市联和平妇幼院区耳鼻喉科主任杨宗翰表示，发生率2万分之一的「成骨不全」，可能导致高度耳硬化症。「『成骨不全』可以分成8个种类，」杨宗翰指出，严重的「成骨不全」就是俗称的「玻璃娃娃」，而会造成耳硬化症的，就是第一型成骨不全。
耳硬化症症状
耳硬化症大概包括以下的症状：
1.听力渐进性丧失：早期听力丧失主要在低频，且语言辨识能力仍佳。通常是单纯传导性，但数年后会发生感觉神经性损害。一般听觉障碍多由青春期开始。
2.耳鸣：70%的病人都有单侧或双侧耳鸣。初期为低频脉动性耳鸣；中期后因内耳受到伤害造成隆隆或嘶嘶响。
3.眩晕：很少发生。但是如果前庭平衡器官受到侵犯，及毒性酵素进入内耳迷路造成不平衡却常见。
耳硬化症的手术治疗
杨宗翰表示，听障程度如果到达重度听障（大于70分贝）及极重度听障（大于90分贝）的情形下，由于耳蜗听觉毛细胞退化下语音辨别能力变差，光凭传统助听器很难有帮助，此时需要人工电子耳跳过听觉毛细胞，直接 *** 耳蜗中的神经元才能听到并听懂声音。
杨宗翰介绍，手术采用3-4公分小伤口方式进行，植入时由于圆窗不明显，像一个长型凹陷，以1mm耳钻在其前下方打开后发现一个空腔，以显微细针向下方打开后确认为鼓阶，用预弯电极顺利植入，手术中22个电极皆有反应。
「这类的手术不多，但是本次的手术相当成功，没有面神经 *** 的情形，而且术后2周进行开频，病人就能听懂对话，再1周后调频即可讲电话，」因为讲电话完全不能读唇语，因此病人的听力进步可说是非常卓越的。
杨宗翰提醒，安装人工电子耳可帮助听障者促进其听觉健康，避免听障者与社会隔绝，也避免日后失智的发生，如果符合中、低收入户的情形，还能转请相关单位申请医疗补助。