BUDD—CHIARI综合征

Question

是什么病啊？

Answer 1

布加综合征是以人名命名的疾病，是由多种原因所致肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后型门脉高压症。

主要是上腔静脉、下腔静脉或者是门静脉，由于各种原因，比如血栓的形成，或者是局部的压迫而导致的狭窄，而引起的血供量减少，导致门静脉的高压，从而导致肝脏的淤血，引起的肝脏门静脉压力的增高，而导致的一系列的反应。

比如食管胃底静脉曲张破裂，而导致的消化道出血或者是由于脾脏的增大，而导致的脾功能亢进，引起的血小板减少。

扩展资料：

注意事项：

1、平时要调畅情志，自我调节生活的节奏。

2、平时要服用一些药物，比如要进行保肝诊治等等。

3、要吃一些活血化瘀的药物，防止血栓形成。

4、饮食注意，一般要进食高蛋白、高维生素、高热量、低脂肪的饮食，同时严禁辛辣刺激性或者粗糙的食物，因为这种情况下容易划伤曲张的静脉血管壁，造成食管内静脉出血，所以这是严格要注意的。

参考资料来源：百度百科-布加综合征

Answer 2

　　Budd-Chiari综合征是一种由于肝脏静脉血流受阻引起的综合征,通常是因肝脏大静脉内血栓形成所致，临床上并不多见。肝静脉及其开口先天性缺如可引起Budd-Chiari综合征，但通常血栓是获得性的，并与高凝状态有关。这种状态见于骨髓增生异常疾病，如真性红细胞增多症，镰状细胞性贫血，阵发性血红蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ，蛋白C，蛋白S，因子VLeidin)的遗传缺陷，女性激素的存在(口服避孕药和妊娠)。此外,腹部外伤，化脓性肝内病灶，肝静脉内的肿瘤特别是原发性肝癌和肾细胞癌可引起直接压迫和凝血倾向。许多患者的病因常不明。确切的说在作下腔静脉造影时，必须明确肝静脉是否通畅。肝静脉和下腔静脉同时阻塞时，将肝静脉成形术放在首位考虑。
　　Budd-Chiari综合征-症状体征

　　黄疸、腹胀、下肢浮肿、鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史。
　　体检：胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉显著而广泛的迂曲扩张，肝脾肿大，肿大的程度及硬度，有腹水，腹水的程度，脐周能闻及静脉鸣；有双下肢浮肿，营养障碍、色素沉着以及小腿的顽固性溃疡等。
　　阻塞分型：本综合征大体可分为3个类型。
　　(1)A型：单纯肝内静脉阻塞或闭塞型。
　　(2)B型：膈段高位下腔静脉阻塞型。此型可分为B1和B2两个亚型。B1型为仅有膈段下腔静脉阻塞，包括隔膜阻塞与节段型血栓静脉炎后的缩窄——完全闭塞或不完全闭塞；B2型的阻塞部位于有心房或右心房的下腔静脉开口处。
　　(3)C型：肝静脉下腔静脉混合阻塞型。此型可分为三个亚型。C1型即三支肝静脉完全闭塞和膈段下腔静脉在肝静脉开口上方或上、下方均有阻塞；C2型为膈段下腔静脉有阻塞，但只有肝左或肝右的阻塞；C3型为隔段下腔静脉以下有广泛的缩窄或闭塞，病变向下直达髂静脉分支上方，肾静脉和肝静脉往往亦受侵犯。
　　Budd-Chiari综合征-疾病病因

　　肝炎、血吸虫病、长期饮酒、口服避孕药、类固醇激素等药物以及肝区放射线照射等。
　　Budd-Chiari综合征-诊断检查

　　1.病史
　　详询有无肝炎、血吸虫病、长期饮酒、口服避孕药、类固醇激素等药物以及肝区放射线照射等病史。有无黄疸、腹胀、下肢浮肿、鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史。
　　2.体检
　　注意有无胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉显著而广泛的迂曲扩张，静脉扩张的范围与程度，胸腹壁浅静脉血流方向；肝脾是否肿大，肿大的程度及硬度，有无腹水，腹水的程度，脐周能否闻及静脉鸣；有无双下肢浮肿，营养障碍、色素沉着以及小腿的顽固性溃疡等。
　　3.化验检查
　　除血、尿、便常规检查外，需作血小板计数、出、凝血时间、凝血酶原时间检查。肝功能检查主要是白蛋白及其与球蛋白之比值、凝血酶原时间与活动度、血清胆红素、转氨酶等。
　　4.X线钡餐检查
　　观察食管及胃底有无静脉曲张。
　　5.血管造影术
　　这是明确诊断的必要检查。经肝静脉造影术和下腔静脉造影术可同时了解肝静脉及下腔静脉通畅情况。此外，选择性肝动脉造影术、脾门静脉造影术对于手术方式的选择均有重要参考价值。
　　6.超声波检查
　　可了解肝、脾的大小、形态，是否存在占位性病变，下腔静脉、肝静脉存在的阻塞性病变的性质、范围、程度及血流方向。
　　7.CT及核素丁照相检查法
　　也可提供有用的诊断资料。
　　8.阻塞分型：本综合征大体可分为3个类型。
　　(1)A型：单纯肝内静脉阻塞或闭塞型。
　　(2)B型：膈段高位下腔静脉阻塞型。此型可分为B1和B2两个亚型。B1型为仅有膈段下腔静脉阻塞，包括隔膜阻塞与节段型血栓静脉炎后的缩窄——完全闭塞或不完全闭塞；B2型的阻塞部位于有心房或右心房的下腔静脉开口处。
　　(3)C型：肝静脉下腔静脉混合阻塞型。此型可分为三个亚型。C1型即三支肝静脉完全闭塞和膈段下腔静脉在肝静脉开口上方或上、下方均有阻塞；C2型为膈段下腔静脉有阻塞，但只有肝左或肝右的阻塞；C3型为隔段下腔静脉以下有广泛的缩窄或闭塞，病变向下直达髂静脉分支上方，肾静脉和肝静脉往往亦受侵犯。
　　Budd-Chiari综合征-治疗方案

　　一、治疗原则
　　对于肝功能尚可耐受手术者，又无显著全身性手术禁忌证的病例，均应采取手术治疗，手术治疗方法大致可分为三类。
　　1.直接解除
　　下腔与肝静脉阻塞的方法 ①经静脉腔内行球囊扩张加内支撑血管成形术；②经右心房手指隔膜离断术；③经胸、膈、腹行右心房下腔静脉转流术；以及④经胸-腹膜后腔肝裸区行下腔静脉转流术。
　　2.门体静脉分流术
　　①门-腔静脉侧侧分流术；②肠系膜上静脉-有心房分流术；③肠系膜上静脉-下腔静脉间置移植分流术；④脾静脉-左下肺动脉分流术；⑤脾静脉-左下肺静脉分流术；以及⑥肝脏或脾脏与肺固定术。
　　3.其他
　　针对治疗腹水的手术有腹膜腔-脉分流术、颈内静脉胸导管吻合术等。针对病因的有心包切除术、肿瘤切除及外纤维环松解术等。
　　二、选择手术方式的原则
　　1.解除门脉系的高压只能进行门-静脉分流术，适应于A型的病人。
　　2.直接解除阻塞的手术则适应于B型的病人。
　　3.解除阻塞与门-分流相结合的手术则适应于C型病人。
　　4.其他类型的手术应针对所需解决的问题选择相应手术。
　　三、术前准备
　　1.对于腹水，特别是有大量腹水的病人，术前可采用利尿剂治疗，腹腔穿刺放腹水等方法，减少腹水量，减轻腹水所致的膈肌上抬及对心脏的不利影响，更主要的是有利于术中、术后并发症的防治。
　　2.由于长期利尿剂的应用，病人往往出现电解质紊乱、低蛋白血症。术前应加以纠正。
　　3.术前(特别是造影后)口服阿司匹林或静滴低分子右旋糖酐。有高凝状态时，可静脉注入小剂量肝素0.5mg／kg体重。
　　4.注意肾功能的检查与保护。
　　5.消除感染灶并在术前应用抗生素。
　　6.测量血液动力学方面的各项数据。有条件时应在术前1d或当天安放Swan-Ganz导管，便于在麻醉与手术中监测，对于手术的即时效果判断及术后处理均可提供有用而准确的数据。
　　四、麻醉
　　一般采用硬脊膜外麻醉或全麻。
　　五、术中注意点
　　1.术中要限制液体量，在开放转流血管时要逐渐开放，并注意中心静脉压变化，预防急性心衰和肺水肿发生。
　　2.严密监测心率、血压、中心静脉压及心电图表现以及血气分析，据此调整麻醉呼吸机、输液量及所选用的药物。
　　3.行转流手术时，在血管阻断前，注入0.5mg／kg体重的肝素，以预防血栓形成及吻合口栓塞。
　　4.本病有丰富的侧支循环，出血、渗血较多，必须严格止血。
　　六、术后处理
　　需全面监测，包括神志、脉搏、血压、中心静脉压、血气分析、血清钠、钾水平、尿量、引流量等。此外，还需注意下列各点：
　　1.呼吸支持，一般需持续12～24h。
　　2.观察血性引流液的浓度与数量，如数小时内引流量不减，应寻找原因并作相应处理。若给予止血药物、输新鲜血或纤维蛋白原后，引流量仍不减少，则应紧急手术探查止血。
　　3.预防血栓形成及栓塞：术后即给予低分子右旋糖酐500ml／d静滴，24～48h后，改口服阿司匹林50mg／d或消炎痛25mg，3／d，维持6～12个月。
　　对人造血管转流的病人，有时需在术后24～48h，静滴肝素0.5mg／kg，3／d，3～5d，然后改用华法令维持3个月。
　　4.观察尿量、尿比重，预防与治疗肾功能损害。
　　5.要特别注意有无肺梗死的出现。
　　七、出院标准
　　切口愈合，临床症状改善，无并发症。
　　八、随访
　　出院3个月、半年及每年随访1次，注意有无黄疸、腹水、呕血、黑便及胸腹壁浅静脉曲张的变化。作血常规及肝功能，食管、胃底钡餐X线摄片检查。B超检查下腔静脉、肝静脉，观察转流血管有无再狭窄或阻塞。必要时行肝静脉、下腔静脉造影。

参考资料：http://www.hudong.com/wiki/Budd-Chiari综合征

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Answer 3

传统的观点认为，Budd-Chiari综合征（BCS）是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的临床综合征。本病定义最初为有症状的肝静脉血栓形成，以后的学者把累及下腔静脉（inferior vena cava；IVC）肝段闭塞包括其内，定名为肝静脉流出道梗阻，包括下腔静脉的闭塞病变。因此，广义的BCS是指发生在肝脏小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉和肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征。本病不少见，其病因尚不完全清楚，女性多见。有认为与女性服用避孕药有关，亦有人认为由于肝静脉或下腔静脉内有隔膜形成、肝内或肝周围肿瘤、肝包虫病及血液病等原因。某些发生在肝小叶中央静脉及小叶下静脉的病变，以及某些心脏病，如严重右心衰竭、缩窄性心包炎等虽可引起类似BCS的肝脏病理变化及全身临床表现，但已分别称之为肝小静脉闭塞病和心源性门脉高压，不再归属于BCS范畴。