门脉高压症与脾脏疾病
食管、胃底静脉曲张
【 病史采集 】
1、肝外型门脉高压如门静脉血栓形成、腹部外伤、腹内肿瘤、胰腺炎、脾囊肿、先天异常、妊娠、口服避孕药等。
2、肝内性门脉高压。包括：
（1）肝内窦前型门脉高压，如血吸虫性肝纤维化等；
（2）肝内混合型门脉高压，主要见于肝硬化；
（3）肝内窦后型门脉高压，如Budd-Chiari综合征等。
3、特发性门脉高压；
4、上消化道出血病史。
【 体格检查 】
有无肝掌、痴蛛痣、腹壁静脉曲张、黄疸、腹水、脾肿大、痔疮等。
【 辅助检查 】
1、B型超声：可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉有无扩大、梗阻及血栓形成等，但不能直接观察食管、胃底静脉有无曲张；
2、食道钡餐检查：能用于诊断食管静脉曲张，可了解其程度和范围，但现已较少应用。如不具备内镜检查条件，仍是诊断本病的主要检查方法；
3、内镜检查：诊断食管及胃底静脉曲张准确性高。可了解其范围和程度。在条件许可时应争取做此检查，以确定诊断；
4、CT扫描、门脉造影、门脉测压等检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。
【 诊断与鉴别诊断 】
1、食管、胃底静脉曲张本身并无特殊临床表现。如果病人存在可导致门脉高压的病因，尤其是有上消化道出血病史者即应考虑到食管、胃底静脉曲张存在的可能性；
2、辅助检查提示有食管、胃底静脉曲张存在；
3、内镜检查不仅可确诊食管、胃底静脉曲张，还可以了解其范围和程度；
4、存在门脉高压的病因或上消化道出血的病人亦非都存在食管、胃底静脉曲张。对于存在门脉高压症病因者应根据情况选择钡餐照片或内镜检查以了解有无食管、胃底静脉曲张。对于上消化道出血者在条件许可时应尽量行急诊内镜检查以明确诊断。
【 治疗原则 】
1、食管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗。
（1）急救治疗：
1）保持呼吸道通畅，循环监测；
2）恢复血容量，保持红细胞压积在30以上；
3）放置鼻胃管和尿管；
4）病情许可时可采用侵入性血流动力学监测方法；
5）应考虑输注新鲜冰冻血浆、冷凝蛋白质、血小板等矫治凝血功能；
6）输注葡萄糖、维生素B、K、C等；
7）对躁动病人可酌量应用镇静剂；
8）对肝硬化病人，应注意防治肝性脑病；
9）矫正电解质代谢紊乱；
10）酌情预防性使用抗生素。
（2）内科治疗：
1）胃灌洗；
2）选用垂体后叶素，可用硝酸甘油对抗垂体后叶素的副作用，有条件时可选用生长抑素（或善得定）；
3）气囊压迫：可选用双腔单囊、三腔双囊及四腔双囊管压迫止血。其第一次止血率约80，再出血者止血率为60；此外，其可能导致气道填塞等并发症，应高度重视；
4）经内窥镜注射硬化剂疗法：该疗法止血率80～90，止血后可重复进行；
5）经皮经肝门静脉穿刺曲张静脉栓塞及经股动脉插管脾动脉栓塞术对于少数病例，在有条件和一定经验的情况下可以考虑采用。
（3）急诊手术：
一般认为食管、胃底静脉曲张破裂出血急诊手术死亡率较高，应争取止血后改善全身情况和肝功能以后再择期手术。非手术治疗不能止血或已经充分术前准备拟施行择期手术时发生的食管、胃底静脉曲张破裂出血应采取手术止血。手术方法有断流术和分流术两类。选择何类手术较好，目前尚有争议。多数人认为在急诊情况下以选择断流术相对较安全，且以胃底贲门门-体循环阻断术为首选术式。
2、食管、胃底静脉曲张的预防性治疗。
（1）药物治疗：可选β受体阻滞剂，硝酸甘油类，钙通道阻滞剂，H2受体拮抗剂，中药等。但疗效尚不肯定。
（2）经内镜注射硬化剂疗法与药物治疗相比，其复发出血率减少一半左右，生存率提高。但复发出血率仍可达40左右。必须反复进行方可达到较好效果。对于拟做食管横断或分流术者术前不宜用此疗法治疗。
（3）手术治疗：
预防食管、胃底静脉曲张破裂出血的手术方式仍包括断流术和分流术两类；对于肝内性门脉高压，同时伴有晚期肝硬化者，尚可考虑选择肝移植术。
在断流术与分流术的选择方面目前国内尚有争议。近年来选择断流术者有增多，此类术式尤适合一些基层医院采用。原则上应根据病人情况、医院条件和术者经验综合考虑。
【 疗效标准 】
1、治愈：出血停止，症状缓解，曲张静脉消失，无并发症；
2、好转：出血停止或仍有少量黑便，症状缓解，静脉曲张程度减轻，无治疗并发症；
3、未愈：未治疗或治疗无效。
【 出院标准 】
达到治愈或好转标准。
脾肿大、脾功能亢进症
【 病史采集 】
1、注意原发病有无先天性溶血性贫血及后天性自身免疫性贫血，这些疾病可引起原发性脾功能亢进症。继发性脾功能亢进症的常见原因是肝硬化门脉高压症，其他原因还有感染、淀粉样变性、淋巴瘤、骨髓增殖症等。
2、本病的主要症状是由于血液红细胞、白细胞和血小板三系中一系、二系或全血细胞减少所产生的相应症状，如乏力、心慌、头昏、易患上呼吸道感染、牙龈及鼻出血、皮肤紫癜等。
【 体格检查 】
脾肿大、脾功能亢进症的临床表现取决于脾肿大和由脾功能亢进所导致的血液有形成分减少的程度。主要可有脉搏偏快、有力，脉压增大、皮肤粘膜苍白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃体肿大、心界增大、心脏杂音和病理性心音、脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。同时可能伴有原发疾病的体征，如浅淋巴结肿大、下肢浮肿、黄疸、肝掌、痴蛛痣、腹胀、腹壁静脉曲张及腹水征阳性等。
【 辅助检查 】
1、B超检查有助于确定诊断。在条件许可的情况下可做CT或ECT检查。
2、对于原因不清楚的脾肿大，可针对其可能的病因做进一步检查。如溶血象检查、肝功能检查、食道吞钡照片、纤维内窥镜检查。必要时还可行胰腺的B超、CT或MRI检查及脾静脉造影，以了解有无脾静脉梗阻因素存在。
3、对于血液细胞减少而脾肿大不明显、引起脾肿大的原因不明确者尚需行骨髓穿刺检查。必要时尚需做其他的病因相关检查。
【 诊 断 】
1、有引起脾肿大、脾功能亢进症的原发疾病病史；
2、脾肿大、脾功能亢进的临床表现；
3、辅助检查支持脾肿大、脾功能亢进。
【 鉴别诊断 】
在诊断脾肿大、脾功能亢进症时尚需与以下疾病鉴别：脾脏肿瘤、脾脏囊肿、某些感染性疾病、血液系统疾病引起的脾肿大等。
【 治疗原则 】
脾肿大、脾功能亢进症的主要治疗方法是脾切除术。但15岁以下的患者、存在溶血危象者则是手术的禁忌证。
【 疗效标准 】
1、治愈：症状消失，外周血象恢复正常；脾脏切除，无手术并发症；
2、好转：症状减轻，外周血象回升；
3、未愈：未治疗或治疗后症状、外周血象无明显改善。
【 出院标准 】
达到治愈或好转标准。
血液病脾肿大
【 病史采集 】
是否患有引起脾肿大的血液病，包括良性血液病和恶性血液病。前者有遗传性球形红细胞增多症、症状性椭圆形红细胞增多症、结构性血红蛋白病、地中海贫血、获得性溶血性贫血等。后者包括白血病、慢性骨髓纤维化等。是否存在由这些疾病引起的临床症状。
【 体格检查 】
原发血液疾病的临床体征，脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。
【 辅助检查 】
1、原发血液疾病的检查，如血常规、骨髓穿刺检查等；
2、B 超检查有助于确定脾肿大的诊断。在条件许可和有需要时可做CT、ECT或MRI等检查。
【 诊断与鉴别诊断 】
血液病脾肿大的病因清楚，通常在血液病的诊治过程中已明确诊断。但尚需与门脉高压症、脾囊肿等脾脏占位性病变以及某些感染性疾病所引起的脾肿大相鉴别。
【 治疗原则 】
血液系统疾病种类繁多，不同的血液病所导致的脾肿大是否都适合手术治疗目前尚无定论。
选择脾切除术治疗血液病脾肿大有以下几方面的意见：
1、血液病并发脾脓肿、脾梗塞、脾静脉血栓形成引起区域性门脉高压或发生脾破裂者是脾切除的适应证。
2、对于某些血液病，脾切除可能起到改善或“治愈”的效果，被视为脾切除术的相对适应证。这些血液病包括：遗传性球形红细胞增多症，Evans综合征，血栓形成性血小板减少性紫癜，慢性特发性血小板减少性紫癜，温抗体自身免疫性溶血性贫血，某些遗传性红细胞代谢失常性疾病如丙酮酸激酶缺乏症等。
3、脾切除术疗效尚不明确的血液病主要包括：遗传性血红蛋白合成障碍性疾病，如地中海贫血、高雪氏病、慢性粒细胞性白血病、毛细胞性白血病、慢性再生障碍性贫血、骨髓纤维化无明显髓外造血现象者。对以上疾病所致脾肿大，如未发生其他并发症，需根据具体病情权衡利弊以决定是否施行脾切除术。
【 疗效标准 】
1、治愈：脾脏切除，无手术并发症；
2、好转：治疗后脾脏缩小，症状减轻；
3、未愈：未治疗或治疗后症状和体征无明显改善。
【 出院标准 】
达到治愈或好转标准。