血友病的成因是什么？如何治疗血友病？

Question

如题所述

Answer 1

血友病的成因

血友病是一种遗传性疾病，主要病因在于遗传，也有极一小部分的病员是因为基因突变。它一共分为三个类型，血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的发病病因是因为VIII因子的缺乏，是一种性染色体隐性遗传性疾病，由女性传递，男性发病，女性传递者通常没有突出的症状。是由于基因异常所引起的，基因异常以后导致相关的凝血因子生成缺乏。

因为凝血因子是机体凝血过程当中的必需物质，当凝血因子缺乏以后机体的凝血过程异常，不能够正常的凝血，就会出现一系列的出血事件。由于凝血因子缺乏所导致的出血往往发生在关节和深部组织，所以血友病的病人临床上常见的表现就是关节腔的出血以及深部肌肉组织的出血。关节腔的出血又以膝关节为常累及的关节，往往会出现关节的畸形，影响日常生活。

治疗方法

血友病的治疗包括局部止血治疗、替代疗法、基因治疗等方式，由于医疗技术的发展，直接输血浆提高凝血因子的方法已经被逐渐替代，目前补充凝血因子的方式主要有两种：1.补充血浆提纯出的高浓度凝血因子；2.补充基因重组的凝血因子。

血友病的治疗。没有更好的办法方法，只能通过长期补充凝血因子的方法来治疗，只要患者的凝血因子在血液中保持在合适的浓度，那么就可以有效避免身体的出血。所以，这种疾病只能定期补充凝血因子，达到维持患者凝血功能的目的。

伤口小者局部加压5分钟以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

Answer 2

血友病主要的发病原因是因为血液里面缺乏某种凝血因子所导致的通常缺乏的凝血因子，有凝血因子八凝血因子九和凝血因子十。这种疾病通常是因为遗传所导致的，也就是说母亲或者是父亲身体里面会有这种疾病的基因，或者是这种疾病的患者。因为和遗传有关系，所以这种疾病确诊的话需要及时的治疗。血友病的治疗方法是替代疗法，这是由凝血因子缺乏引起的，相应的处理方法是补充凝血因子。目前我国存在内源性因子和重组因子，而因子只含有重组因子和凝血酶原复合物，凝血酶原复合物包含因子IX和其他凝血成分，在治疗中，出血量应根据出血程度和患者体重计算。半衰期为12-24小时，需要每8-12小时给予一次，因子需要每12-24小时提供一次，因子是一种替代疗法中的止血治疗。

Answer 3

血友病是一种先天性遗传凝血功能障碍疾病。种疾病目前并没有彻底治愈的办法，只能是通过日常的防护以及锻炼。

Answer 4

血友病是一组遗传性出血性疾病，它的成因是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。血友病根据缺乏的不同凝血因子，可分为血友病A、血友病B和因子XI缺乏症。血友病最重要的是避免受伤引发出血，患者平时要保护好自己，不要从事危险的职业，如建筑工人、高空作业等，也不要进行激烈的运动，如嘣跳、打球、快跑、踢球等容易让人受伤的运动。