第1个回答 2019-03-25
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化,纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变,震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。[1]2018年5月11日,国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》,早发型、青年型帕金森病已纳入首批国家版罕见病目录。
1817年英国医生James Parkinson 首先对此病进行了详细的描述,其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍,同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。帕金森病以前又称“震颤麻痹”,但患者一般并无麻痹(肌力减退),部分患者在整个病程中亦可不出现震颤,因此“震颤麻痹”这一称谓并不贴切。为了纪念James Parkinson的重要贡献,将此疾病称为帕金森病。帕金森症候群(Parkinsonism)是一组临床综合征,其
中绝大多数(90%)为原发性帕金森病(Parkinson disease,PD),其余由可引起类似PD表现的各种继发性PD综合
征、遗传变性性帕金森综合征和帕金森叠加综合征组成。
2018年5月11日,国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》,帕金森病已纳入首批国家版罕见病目录。[2]
候群分类
1.(原发性)帕金森病
2.继发性帕金森综合征
③运动迟缓是PD中基底节功能不全的特征性症状,严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢,如系鞋带穿衣、剃须刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少瞬目动作减少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降,停止运动困难,改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐,双足擦地而行,称“小步态”越走越快,缺乏伴随的双臂摆动,躯干前冲,不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步,以小步幅连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言,称为“慌张语言”写字时颤抖歪曲、行距不