视神经脊髓炎临床有哪些？

Question

如题所述

Answer 1

患者主要表现为单侧或双侧视神经炎及急性脊髓炎，初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
症状轻时，可有视力下降、视物模糊、肢体麻木无力等症状。
症状重时，可有失明、瘫痪、大小便障碍、意识模糊、头晕头痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症状
视神经炎
视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病，多起病急、进展快。患者可出现视力下降，甚至失明，同时多伴有眼眶痛，眼球运动或按压时疼痛明显，患者大多会遗留有明显的视力障碍。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急，症状重。患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛，颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭，危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。
延髓最后区综合征
延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。
急性脑干综合征
急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳。
急性间脑综合征
急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。
大脑综合征
大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

Answer 2

视神经脊髓炎即NMO，是一种免疫介导的，以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎的病因主要与水通道蛋白4抗体有关，是不同于多发性硬化的独立疾病。临床上以严重的视神经炎和长阶段横贯性脊髓炎为特征性表现。具有与NMO相似的发病机制及临床特征，但并不能满足MMO的诊断的一组疾病成为视神经脊髓炎谱系疾病。视神经脊髓炎谱系疾病有6组核心临床症状：视神经炎，急性脊髓炎，延髓最后区综合征，急性脑干综合征，急性间脑综合征，大脑综合征。NMOSD的诊断是以病史，核心临床症状及影像特征，为诊断基本依据。以水通道蛋白四抗体作为诊断分层，并且需要参考其他亚临床及免疫学证据，还需要排除其他疾病。