抗线粒体抗体简介

Question

如题所述

Answer 1

1. 拼音：kàng xiàn lì tǐ kàng tǐ
2. 英文参考：Antimitochondrial antibody
3. 概述：抗线粒体抗体（AMA）最初由Maokey等于1958年在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的血清中发现，这是一种没有器官特异性也没有种属特异性的自身抗体。后续研究发现，AMA也存在于其他自身免疫病患者的体内。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白质，这些抗原成分复杂，目前已知的有M1至M99种。M1是线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，它是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α酮酸脱氢酶的复合体的闭合状态；M3的本质尚不明确；M4是亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD的蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。
4. 抗线粒体抗体的医学检查
4.1. 检查名称：抗线粒体抗体
4.2. 分类：免疫学检查 > 自身抗体测定
4.3. 抗线粒体抗体的检测原理：经典的AMA检测方法是间接免疫荧光法。大鼠肾的冷冻切片是检测AMA的标准细胞抗原片。也可以在玻片上包被M2抗原，直接检测抗M2的AMA。由于M2、M4、M9抗原已纯化，也可使用这三种混合抗原进行免疫印迹（Western blot）分析相应的自身抗体，或者分别使用这三种抗原包被微孔反应板，用ELISA法检测抗M2、抗M4、抗M9线粒体抗体。
4.4. 试剂：与荧光免疫法相同。
4.5. 操作方法：与荧光免疫法相同。
4.6. 正常值：正常人血清AMA为阴性。
4.7. 化验结果临床意义：抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不将其列入抗线粒体抗体中。抗M2在90%的PBC患者中可见，常作为该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果无相关性。除了PBC，抗M2也出现在慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病患者中。抗M2 AMA出现在吡唑酮（pyrazolone）系列药物诱发的假红斑狼疮（PLE）综合征患者中，抗M4 AMA也见于PBC，抗M9见于PBC早期，抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血，抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化化酶抑制剂）诱导的肝炎，抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者中，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂，许多抗原的性质尚不了解，原发性胆汁性肝硬化患者几乎都存在高滴度的抗M2 AMA，因此，目前AMA（或抗M2 AMA）测定主要用于PBC的诊断。
4.8. 附注：AMA常用于黄疸及肝病病因的辅助诊断，可作为原发性胆汁性肝硬化、肝外胆道阻塞性肝硬化鉴别诊断的依据。
4.9. 相关疾病：与AMA相关联的疾病。