第1个回答 2021-06-08
本病最大特点，肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:
*提上睑肌无力－最常见，第Ⅲ颅神经分支受影响，表现为睁眼无力，一侧或双侧眼裂变小，重者完全睑下垂〔342/500例〕。
*眼球肌无力－第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响，第Ⅵ多见，表现复视〔26/500例〕。
*语言肌无力－第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。
*咀嚼肌无力－第Ⅴ颅神经受影响，使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩，表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。
*吞咽肌无力－第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
*面肌无力－第Ⅶ颅神经受影响，表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
*颈项肌无力－脊髓颈神经运动支受影响，表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
*呼吸肌无力－脊髓胸神经运动支受影响，表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠，重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。
*四肢无力－颈髓皮质脊髓束受影响，表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重，有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。
*猝倒症－脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响，表现当头位改变时出现猝倒，病人感觉全身肌肉突然无力而倒地，但意识清楚，个别病人可有短时间睡眠样发作，瞬间即醒，可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发，无肌肉抽动和肌紧张，可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为：当头位变化时，RAS患者的椎－基底动脉突然缺血加重，引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人，检查均有RAS的存在，经手法复位治疗后，猝倒现象消失不再发作，印证了这种考虑。
肌无力的发生机制
1672年英国牛津Thomas Willis医生首先报了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕。1877年Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1895年Jolly 正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1901年Laquer 报告M G的病人有胸腺改变。1939年波士顿Blalock报告一例19岁伴胸腺瘤的M G 女病人，经胸腺切除后症状明显好转，1944年再次报告20例有效。以后人们把胸腺切除术作为常规治疗M G的手段，并发现非胸腺瘤病人比胸腺瘤病人的效果更好。1960年Simpson提出M G的发病机制与免疫有关，开始采用肾上腺皮质激素、细胞免疫抑制剂、抗胸腺球蛋白及血浆交换等治疗，并取得较好效果。1970年以后，人们把α银环蛇毒素用于本病的研究之后，才真正明确M G的病变部位在神经－肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体〔AchR〕损害引起神经－肌肉接头处传导障碍，致横纹肌无力和易疲劳。但是，在少数病人中〔8%〕仍未发现免疫性异常，病情的严重性不完全与免疫性异常程度相平行，在某些无重症肌无力的胸腺瘤病人中，也能找到抗胸腺和抗肌肉的抗体球蛋白，以及尚未找到肯定的抗神经肌肉接头的抗体等事实，似又不能完全以自身免疫病来加以解释。因此，自身免疫与本病的关系，仍有待于进一步的研究。由于病人突触后肌膜对局部直接施予的微量乙酰胆碱与正常人突触后肌膜同样的敏感，而对病人离体肋间肌的微电极研究，发现其终板电位的平均幅度较正常减低。因此，推测本病的神经肌肉间神经冲动传递的障碍，不像是发生在突触后，而主要存在于突触前，由乙酰胆碱的合成或储存障碍所引起。神经纤维末梢的突触小泡内所含乙酰胆碱分子数量明显减少，约为正常人的1/5。本回答被网友采纳
第2个回答 2021-06-08
临床上常说的肌无力，指重症肌无力，重症肌无力由于病情的加重，或者是治疗的不合适，会出现几种危象：1、是肌无力危象。是患者病情逐渐加重，没有得到及时治疗的结果。2、会出现胆碱能危象。胆碱能危象是治疗不合适，大量的使用胆碱酯酶抑制剂，而导致的患者的呼吸肌的麻痹。3、还有一种反拗性危象，既不是肌无力危象，也不是胆碱能危象，可能和病人的感染、创伤，应激有关系。这三种危象临床上都表现为呼吸肌麻痹，只有大夫才能够鉴别诊断，所以出现这种情况，要立即送医院进行抢救，否则病人随时会有生命危险。
第3个回答 2021-06-08
临床上常说的肌无力，指重症肌无力，重症肌无力由于病情的加重，或者是治疗的不合适，会出现几种危象：1、是肌无力危象。是患者病情逐渐加重，没有得到及时治疗的结果。2、会出现胆碱能危象。胆碱能危象是治疗不合适，大量的使用胆碱酯酶抑制剂，而导致的患者的呼吸肌的麻痹。3、还有一种反拗性危象，既不是肌无力危象，也不是胆碱能危象，可能和病人的感染、创伤，应激有关系。这三种危象临床上都表现为呼吸肌麻痹，只有大夫才能够鉴别诊断，所以出现这种情况，要立即送医院进行抢救，否则病人随时会有生命危险。
第4个回答 2022-01-09
重症肌无力的危害表现在肌肉的活动障碍，主要是容易影响人的正常的生活、工作，有些人的活动性会受到限制;还有一些人会出现吞咽无力、咀嚼无力的情况，容易发生营养不良、吃饭困难;还有些人饮水呛咳，会导致吸入性肺炎;更严重的会影响呼吸肌，会出现缺氧，严重的可能危及生命。所以重症肌无力的危害，主要是根据不同的类型、不同的严重程度和不同的情况来决定的，但是每个危害对患者的影响都很大。