肌营养不良分为哪些类型?

肌营养不良的分类:肌肉的营养不良是遗传性疾病,根据遗传的类型可分为假性肥大型、肢带型、面肩肱肌型、眼咽型、强直型、远端型、先天型等七大类型,每种类型的具体症状,表现都是不一样的,主要的临床特征为受累的骨骼肌的进行性无力和萎缩,还可以累及心肌,需要及时的到医院里面来治疗。

1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

温馨提示:答案为网友推荐,仅供参考
第1个回答  2021-02-18
一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。
当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。
二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。
三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。
四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
五、远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。本回答被网友采纳
第2个回答  2021-02-14
肌营养不良可以分为假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼肌型肌营养不良症、Emery-Dreifuss型肌营养不良症、远端型肌营养不良症、先天性肌营养不良症。进行性肌营养不良症的类型中最常见的是假肥大性肌营养不良。该病3-5岁起病,有肌无力、肌萎缩、肌肉假性肥大等症状,大多会伴有心脏的损害、部分患儿有智能损害,12岁左右就不能够行走,多数在20-30岁死亡。
第3个回答  2021-02-14
肌肉营养不良,一般情况下来说分为以下几个类型。
1、假肥大型肌营养不良:分为严重的杜兴型和良性的贝克型,前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病),出生后正常,开始走路时间较晚,行走缓慢易摔倒。
3岁左右出现症状,走路时左右摇摆似鸭步,腰部前凸,仰卧起立时必先翻身俯卧,以双手掌撑地成跪位,再双手撑膝盖、大腿才能直立。
蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重,14岁以前丧失行走能力。
贝克型肌营养不良比杜兴型少,多在5岁后出现肌肉力弱,病情进展比较缓慢,成年后可有不同程度的运动困难。
2、面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,
可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。

3、肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。
也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现"翼状肩胛"、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。

4、远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。

5、强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。
表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。本回答被网友采纳
第4个回答  2021-02-14
肌营养不良可以分为假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼肌型肌营养不良症、Emery-Dreifuss型肌营养不良症、远端型肌营养不良症、先天性肌营养不良症。进行性肌营养不良症的类型中最常见的是假肥大性肌营养不良。该病3-5岁起病,有肌无力、肌萎缩、肌肉假性肥大等症状,大多会伴有心脏的损害、部分患儿有智能损害,12岁左右就不能够行走,多数在20-30岁死亡。
根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后,肌营养不良可分为以下几种类型:假肥大型肌营养不良(包括DMD型和BMD型营养不良)、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、先天性肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良和远端型肌营养不良等。肌营养不良各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,其致病机制也不一样。
相似回答