脑白质营养不良会影响发育吗？

Question

如题所述

Answer 1

患者多以中枢神经发育迟滞退化最明显，临床表现多样
化，主要表现为以下三型：
（1）儿童脑型：发生率约占所有类型的35%，最为常见发病年龄通常于4～8岁，7+-1.7。主要侵犯脑白质，最初通常表现为学习或行为、情绪异常，多动，步态、深感觉异常，伴随阅读困难、失语、方向感下降、视觉及听力障碍，有时会出现复视及癫痫，偏瘫或四肢瘫、抽搐，病情发展迅速，晚期进入去皮层状态。通常于发病后6个月到2年内迅速退化，逐渐丧失神经自主及运动能力。本型预后不良，大多数患儿在出现神经症状同时还会伴随肾上腺功能的障碍。
（2）肾上腺脊髓神经病型（AMN）： 此型约占所有类型的40-45%，发生于20岁至中年的成年人，主要症状为渐进式腿部僵硬与无力，控制括约肌障碍，伴随性功能障碍，约10-20%的患者会因脑部退化而出现严重的认知和行为障碍，逐渐恶化直至完全失能及丧失生命。
（3）爱迪生（Addison）病型：此类型较为少见，症状也较为轻微，约在2岁到成年期间可发现肾上腺皮质功能不全，其症状为不明原因的呕吐及无力或昏迷。