支气管肺隔离症的发病机制主要分为叶内型和叶外型两种类型。叶内型较为常见，约占据75%，主要分布在左肺下叶后基底段，特别是脊柱旁部位，其次是右肺下叶基底段。此类型的特点是隔离肺组织呈现出不同程度的囊性或实变，与正常气管支气管缺乏直接通路。病理检查会发现肺组织内有单核细胞和巨噬细胞浸润，以及纤维化支气管的囊性扩张。如果隔离肺与正常肺组织有交通，可能会出现管腔内脓性分泌物和炎症细胞浸润，如中性多核细胞。
叶外型的发生率较低，约占25%，通常位于左肺下叶后基底段，也可能位于纵隔内或肠下。这种类型的隔离肺由胸膜完全包裹，与正常肺组织分离，切面呈现褐色海绵状。镜检显示肺组织发育可能不全，甚至形成囊肿。由于与正常支气管无直接连接，因此肺组织炎症较为少见。支气管在叶外型中常有不同程度的扭曲和扩张。在血液供应方面，叶外型的隔离肺主要依赖腹主动脉或其分支，通过下腔静脉、奇静脉或半奇静脉形成左向右分流，但也可能通过肺动脉和肺静脉进行血液供应。
支气管肺隔离症，系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。