什么是运动神经元病？

Question

如题所述

Answer 1

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
　　特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
　　多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。
　　近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

Answer 2

运动神经元病只侵犯运动系统，它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累，患者常常表现为四肢无力，逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。目前，对于这类运动神经元病，尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病，治疗效果都不是很好，一般没有特异性的治疗。可以采用米诺唑的治疗，但是它只能延缓病程，患者一般3到5年可能就会因为呼吸困难而去世，目前运动神经元病没有好办法治疗，因此称作渐冻人。

Answer 3

运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维，这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同，在临床上分为亚型，病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断，才能最后确诊。总之，运动神经元病是单纯的运动神经元损害，不影响大脑皮层的思维功能。

Answer 4

运动神经元病就是掌管运动，支配肌肉运动的神经细胞的损害、病变。
大脑支配运动的信息，通过运动神经元传达到肌肉效应器,才有人体的各种各样的运动，所以运动神经元一旦出现病变，就可以出现乏力、无力、肌肉萎缩等等一系列的临床表现。
最典型的有肌萎缩、侧索硬化，肌肉萎缩、无力，还可以出现病理的反射等等。

Answer 5

神经系统疾病