特发性震颤是什么?

怎么回事?

特发性震颤(essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,易与其他疾病产生的震颤混淆。

疾病分类
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。

发病机制
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核,其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用,无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧(15【O】)标记的CO2进行PET研究发现,选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。

临床表现
多发群体
1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。

2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至 5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。

3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。

4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。

疾病症状
特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。

病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。

一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。

典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成惊喜活动的能力受到损害,至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁,中成长可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大,影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在潜睡中仍然持续存在。

特发性震颤对乙醇(酒精)的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用,乙醇是通过中枢起作用的。

据报道,特发性震颤可以伴有其他运动障碍疾病。在特发性震颤病人中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤病人中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状。如果缺乏严格的诊断标准会导致误诊为特发性震颤。

6.6%~47%特发性震颤病人存在肌张力障碍。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛,在肌张力障碍中有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。

特发性震颤可出现不典型的震颤表现,有手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。

在病程中一直局限于身体某一部位的震颤不能看作为特发性震颤。如舌震颤、下颌震颤、发声震颤、原发性直立性震颤以及职业性震颤的任务特异性震颤,在病程中出现典型的特征性震颤时,上述这些局限性震颤才可视为特发性震颤的变异型。
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第1个回答  2020-10-19
特发性震颤是以肢体出现不可控制颤动为特征的运动障碍性疾病,通常发生于5-15岁的青少年。该病与遗传因素、环境因素以及小脑过度兴奋有关。特发性震颤早期症状并不明显,随着病情发展症状会越来越典型,但经过及时有效的治疗是可以治愈的。

特发性震颤是一种慢性进展性疾病,起病隐匿,早期症状不明显,之后会表现出不受控制的四肢尤其是手部的震颤,可发生于任何年龄段。特发性震颤严重的话会导致患者的运动功能障碍,影响之后的工作和生活。掌握特发性震颤的原因对之后的治疗活动很有帮助,因此下文就给大家浅析特发性震颤的三个原因是什么?

1、特发性震颤与家族遗传有关,有研究表明特发性震颤有家族聚集的倾向。如果一个家族中有患有特发性震颤的幼儿,那么这个家族中其他幼儿患该病的几率就比正常人群高一些。

2、环境因素也会导致患者出现特发性震颤的情况,从一些调查结果中可以发现,特发性震颤的发病率存在地区差异。有些污染严重的地区的小儿的发病率就会高于其他地区,是因为患儿长期生活在这种环境里神经就会受到各种有毒有害物质的侵犯,从而出现特发性震颤。

3、小儿小脑过度兴奋也容易引起特发性震颤,是因为小儿中枢神经系统释放的兴奋物质过多,使得小脑的生理活动变得异常兴奋,这样的话就造成了小脑与大脑之间进行信号传递的通路被破坏,从而导致小儿出现特发性震颤的情况。

上面介绍的就是关于特发性震颤的病因的介绍,知晓病因后,医生可以制定出更加科学合理的治疗措施。患者一旦发现有震颤的表现,就要及时去医院就诊,避免耽误最佳的治疗时机,带来不良的后果。同时在治疗期间患者也要做好日常护理,每次需要少量的进食,避免一次进食太多食物,也不要快速的吃饭,避免引起支气管堵塞导致窒息,并且食物要软一些,容易消化。
第2个回答  2020-10-19
特发性震颤是什么?

特发性震颤(essential tremor,ET)又称家族性或良性特发性震颤,是临床常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。目前认为,年龄是ET重要的危险因素,患病率随年龄而增长。起病缓慢。任何年龄均可发病,但多起始于成年人,有文献报道男性略多于女性。
症状体征
1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。

2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。

主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。

典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。

4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。

特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。

5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。

姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。

病理病因
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。

然而特发性震颤也有许多散发病例,散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前,无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
发病机制
目前的研究认为,特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。

动物模型研究发现,骆驼蓬碱诱导下橄榄核神经元产生同步节律性放电,传导至小脑浦肯野细胞和小脑核团,后经Deiter’s核和网状核激活脊髓运动神经元。目前特发性震颤病因最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。PET检测发现,ET患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。乙醇(酒精)可能作用于小脑,因而改善震颤,使小脑血流、代谢速度增加;小脑梗死能消除同侧特发性震颤;用哈梅灵(Harmaline,骆驼蓬碱)处理的动物模型可以发现小脑通路的异常振荡;这些都提示小脑对特发性震颤的产生也有重要作用。

假设振动起源于脑干(橄榄核),经过小脑至丘脑,小脑的损害可使同侧的震颤消失。用核素标记的CO2进行PET扫描研究,发现选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性磁共振显像(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑的活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核的活动亢进。这些提示震颤的产生,是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路振荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的确切位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。

肌电图(EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中,新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。

震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程。其次,外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成的震颤。

总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的。这可以解释部分特发性震颤的临床特征,如震颤在快速活动中加重,相对缺乏静止性震颤。
第3个回答  2020-10-19
✔特发性震颤的症状主要表现为姿势性震颤,它是肢体肌肉的一种非自主但是有节律性的震颤。通常由上肢开始震颤,也可能影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。
特发性震颤的症状通常是两侧对称性一起开始,并以手为起始部位,影响到头颈部、声音、腿部或是躯干。部分患者是从头颈部、舌头或声音为颤抖的开始,但是极少有患者是从腿部开始的。如果3因此较难早期察觉。
特发性震颤的症状同时会影响到肢体的屈肌和伸肌,并以节律性的上下震动性运动为主。震颤的频率、振幅有改变,其进展过程也是非常缓慢。
特发性震颤的症状患者在执行某些精细动作时,如拿水杯、绑鞋带或是拿针线等动作时会加重震颤。随着病程的增加,震颤频率下降,而幅度增加,导致较为严重的功能障碍,患者常难以控制震颤,因而影响工作和日常生活。
特发性震颤对酒精的反应是不同的,有些患者摄取少量酒精可减少震颤,但42%~75%的患者饮酒后,震颤减轻仅维持2~4h,第二天震颤反而加重。

✔特发性震颤的原因
特发性震颤的确切病因目前尚不明确,现代研究发现遗传基因、环境因素均可引起特发性震颤。
特发性震颤的原因之一,主要由脑内特定区域的不正常信号传递导致,这些区域包括小脑、丘脑和脑干。具体的致病原因目前还不确切,约有30%~50%的患者有家族病史,且呈常染色体显性遗传。但是有些没有家族史的患者也会患病。
特发性震颤的原因之二,诱发因素,有研究发现,家族性特发性震颤患者的去氢骆驼蓬碱水平高于正常人群,而骆驼蓬碱则是可以导致震颤的神经毒性物质,该物质在经长时间高温烧煮后的肉类中含量较高。饮食中的重金属铅和吸烟等或许也和特发性震颤发病相关。

✔特发性震颤的治疗,可考虑立体定向手术治疗,手术方式主要是:立体定向脑深部核团损毁术或深部电刺激术。本病早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环。
重度特发性震颤,需要药物治疗;药物难治性重症患者可考虑手术治疗;
头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。
特发性震颤的药物治疗之普萘洛尔。该药物是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂,是经典的一线治疗药物。疗效方面:能有效减少50%的肢体震颤幅度(震频率并不降低),但对轴性震颤(如头部、声音等)的疗效欠佳。
特发性震颤的患者治疗,平时需要注意一些家庭护理和日常生活的管理,一般要保持良好的心态,多看书、勤动脑,经常出去活动,经常和亲戚朋友进行交流,树立战胜病痛的信心。
另外,特发性震颤还要注意不要酗酒,合理安排膳食,以容易消化吸收的食物为主。另外避免摄入一些刺激性的食物,比如咖啡因等。早期进行主动的肢体功能的训练,每个关节最大范围的身躯旋转的动作,防止出现肌肉的挛缩和关节的僵直的发生。比如太极拳、瑜伽、散步都是可以做的。而且随时复诊,根据病情给予相应的治疗。

✔特发性震颤的日常注意事项。
特发性震颤的日常注意事项就是,要注意不要酗酒,合理安排膳食,以容易消化吸收的食物为主。另外避免摄入一些刺激性的食物,比如咖啡因等。早期进行主动的肢体功能的训练,每个关节最大范围的身躯旋转的动作,防止出现肌肉的挛缩和关节的僵直的发生。比如太极拳、瑜伽、散步都是可以做的。而且随时复诊,根据病情给予相应的治疗。
特发性震颤日常需要的注意事项有,平时需要注意一些家庭护理和日常生活的管理,一般要保持良好的心态,多看书、勤动脑,经常出去活动,经常和亲戚朋友进行交流,树立战胜病痛的信心。
第4个回答  2020-10-19
特发性震颤又称原发性震颤,是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍性疾病。良性震颤也叫特发性震颤,其它的还有,遗传性震颤,老年性震颤,现在主张称为特发性震颤。特发性震颤是神经内科常见的一种运动障碍性疾病,对于轻微的特发性震颤,一般不需治疗

特发性震颤中有1/3患者有阳性家族史,呈现常染色体显性遗传。目前特发性震颤的发病机制和病理变化均未完全明了。目前已经鉴定了三个基因位点,分别位于3q13、2p22-25和6p23。特发性震颤起病多数隐匿,进展比较缓慢,也可以长期缓解。可以见于任何年龄,但是多见于40岁以上的中老年人。特发性震颤原因和发病机制还有待于更进一步的研究。

特发性震颤是日常生活中常见的一种运动障碍疾病,它的症状是双上肢静止性震颤或活动候震颤,但是病情发展的比较慢,一般不会造成严重的后果,也不会造成残废,特发性震颤的病因与大脑内协调和控制肢体活动的精细机构出现障碍有关。

  1、特发性震颤是一种在日常生活中最常见的运动障碍性的疾病,它是属于良性的一种疾病,表现出来的主要症状是双上肢静止性的震颤还有活动候的震颤,还可能会关系到头、颈部等,但是这种疾病进展时非常缓慢的,一般情况下不会造成严重的病变或者是自残,但是在精神紧张的时候震颤就会加重。

  2、有一些特发性震颤的病人很有可能会发展成帕金森病或者是帕金森综合征,但是这种特发性震颤和帕金森病是有一定的区别的。在震颤这一方面,特发性震颤的症状一般都是先头部、颈部等一些身体部位出现不适。而帕金森这种疾病一般都是先是从肢体开始的,一般不会从头部或是颈部开始。

  3、如果患者出现了震颤的时候就要去医院找专业的医生进行鉴别,但是要看是特发性震颤还是帕金森病。而且这种特发性震颤的患者在病情发展到了一定程度的时候,有一部分的病人就会发展成为帕金森病,所以即便早期是诊断为特发性震颤,也要医生随访看会不会有发展成帕金森病的可能。

  现在的人们主要认为特发性震颤的病因和大脑内协调和控制肢体活动的精细机构出现障碍时息息相关的。年轻人或者是老年人都很有可能发病,但是女性要比男性发病的机率高一些,部分特发性震颤患者到年老的时候,就会转化成帕金森病。而这种特发性震颤是常见的一种疾病,在紧张或者持物的时候,肢体就会出现较明显的震颤,多数为上肢表现较明显,部分患者喝酒后震颤减轻,用镇静药物也可以减轻。
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