干燥综合征有哪些信号？

Question

如题所述

Answer 1

　　干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

　　原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。

　　临床表现:

局部表现　　
（1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：
①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
（2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。　　
（3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。　　

系统表现　　
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。　　
（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。　　
（3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。　　
（4）肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
（5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。　　
（6）神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。　　
（7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。　　

参考链接：干燥综合征_百度百科

　　http://baike.baidu.com/link?url=Z0MvUv9VLiE5Xn__K_SFulMK32Jd4XE7eIHRmVV_zwm08FhrEk4mtY7P32fGyhZB

Answer 2

消化科常碰见以口干、眼干、皮肤干，以及乏力、腹胀、关节痛为主诉的患者，经多家医院诊断不一，有的诊为慢性胃炎，有的诊为慢性肝病，还有诊断为关节炎的。经特异性检查后，被确诊为干燥综合征。那么，干燥综合征究竟是怎么回事呢? 干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病，主要侵犯外分泌腺。可见于任何年龄，以40岁以上的妇女多见，男性发病仅占10%。 为什么大多数患者开始未被明确诊断或被误诊呢?原因在于人们对干燥综合征缺乏认识，常常不是到风湿科就诊，而是到消化或肝并皮肤、内分泌科看病，走了许多弯路。 干燥综合征的病因、发病机理至今不明。但可以确定与遗传、免疫、性激素、病毒感染等因素有关。由于此征多见于女性，所以专家推测其可能与免疫调节有关，因为雌激素可使免疫活动增强。发生干燥综合征时，由于大量淋巴细胞浸润人体的泪腺、颌下腺、腮腺及内脏等外分泌腺体，使腺体明显萎缩，腺管狭窄，后期可见腺体被结缔组织所取代。患者表现为分泌障碍，出现各种干燥症状。如：眼部症状角膜干燥、有异物感、眼痛、羞明、目赤、视物不清。 口腔症状口干、口渴、口腔炎，咀嚼困难，发音困难，不能进干食，牙齿损坏;腮腺、舌下腺分泌减少。 关节症状关节痛、关节炎。 内脏分泌腺受侵犯呼吸道、消化道、肝脏、胰腺及肾脏，尤其是肾小管易被侵犯。当皮肤汗腺被侵犯时，患者少汗甚至无汗。 合并结缔组织病变当患者出现上述症状时，同时又有血沉增快、类风湿因子阳性及高丙球蛋白血症时，应作唾液腺和泪腺功能测定。最有价值的检查是干燥综合征特异性抗体： △mdash;A(也称Ro)抗核蛋白抗体。 △mdash(也称La)抗核蛋白抗体。 目前对该病尚无根治方法，临床治疗以减轻症状防治并发症为主。患者需经风湿科医生治疗，不要盲目自治。本回答被提问者采纳

Answer 3

1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致

Answer 4

5、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。