造成小脑萎缩的原因可以非常多，小时候出生时外伤，会造成小脑萎缩。遗传性因素，如遗传性共济失调，表现为脊髓小脑萎缩。还有就是年纪大了以后，出现退行性疾病，表现为小脑萎缩、脑干萎缩，会表现为共济失调，还有吞咽困难、饮水呛咳等。
还有些像大脑缺血缺氧，引起大血管硬化，以及高血压、糖尿病等因素引起小脑萎缩。炎症性因素，像小脑发炎、自身免疫性炎症等，都会造成小脑萎缩，出现小脑症状。还有些小脑萎缩与外伤有关系，外伤以后也会导致小脑萎缩。
小脑萎缩的原因，可能与遗传、变性性疾病有关，也有可能因某些急性病程，如急性小脑炎的后期及药物中毒引起。基本原因包括遗传性疾病，比如脊髓小脑变性等，变性性疾病包括多系统萎缩小脑型，缺血性疾病包括急性脑梗死、脑出血、一氧化碳中毒等等。
药物方面的原因，如苯妥英钠等药物可以出现小脑萎缩的临床表现，炎症性疾病则包括急性小脑炎的后遗症，酒精性小脑变性可以因为酒精中毒引起，其他例如神经系统副肿瘤综合征等等都可以引起小脑萎缩。小脑萎缩的病因主要见于以下几个方面：第一、对于青少年儿童，如果出现的脑萎缩、小脑萎缩或者皮层的萎缩，要询问患者生产的时候有没有宫内窒息，有没有缺血缺氧性脑病引起的大脑发育不全，引起的小脑萎缩。第二、对老年的患者既往有高血压、糖尿病，出现小脑萎缩，如果小脑萎缩与年龄是相符的，考虑可能跟动脉硬化有一定的关系。第三、神经系统的某些变性的疾病，比如多系统萎缩，除了有小脑萎缩，还有大脑皮层的萎缩和脑干的萎缩。患者会有走路不稳、头晕、饮水呛咳、吞咽困难，还有姿势、步态的不协调，小的萎缩大致见于以上四种原因。
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