第1个回答 2013-08-01
原因: 由于病因不明确病因学说较近多近年来的研究支持发病的免疫学机制有多种免疫学理论其他的病因包括中毒微量元素氨基酸代谢障碍病毒感染部分病例有遗传特征关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍但未探明环境毒物饮食结构异常的证据 一病史及症状:1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清吞咽困难饮水呛咳等4.多无感觉障碍二体检发现:颅神经:除球麻痹外可有舌肌萎缩舌肌纤颤强哭强笑情绪不稳等上肢多见远端为主的肌肉萎缩以大小鱼际肌骨间肌为著同时伴有肌束颤动感觉正常双下肢呈痉挛性瘫痪肌张力增高腱反射亢进双侧病理反射阳性呼吸肌受累则出现呼吸困难三辅助检查:1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常2.血清磷酸肌酸激酶可增高乙酰胆碱酯酶增高3.肌电图:可见纤颤电位巨大电位运动神经传导速度多正常4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等可出现锥体束病征与肌萎缩肌束震颤等下运动神经元病征共存四肢腱反射亢进并出现病理反射有时上肢腱反射减弱或消失而下肢反射亢进出现痉挛括约肌与性功能障碍不常见多无客观的感觉障碍 无有效疗法以对症为主一呼吸困难者吸氧必要时辅助呼吸二吞咽困难者鼻饲或静脉高营养维持营养及水电解质平衡三神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 肌注1-2次/d美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d四安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高五并发症防治防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗防止肺部感染