进行性脊髓性肌萎缩症【临床表现】

Question

如题所述

Answer 1

进行性脊髓性肌萎缩症，一种常常在中年男性中悄然而至的疾病，其临床特征显著。初期症状可能并不明显，主要表现为双手逐渐出现无力现象，特别是手内在肌的萎缩，这可能导致手部出现"爪形手"或"猿手"的畸形，使得日常活动如系扣、捡拾小物件和写字变得困难。

随着病情的进展，肌无力会逐渐波及到邻近肌群，首先影响到臂部和肩部，随后向下肢扩展。也有部分病例可能从足部开始，然后向上肢发展。肌肉萎缩和软弱通常是两侧对称的，但也可能仅影响一只手。肌张力降低，腱反射相应减弱，尽管括约肌功能通常不受影响，但在频发肌束震颤时可能会出现病理反射，尤其是在寒冷、情绪波动或受到机械刺激时，肌束震颤的症状会加重。

值得注意的是，该病程中通常不会伴随自发疼痛和感觉异常。舌肌萎缩和软腭运动障碍相对较少见，这可能影响到患者的发音和吞咽功能，但这种情况极为罕见。总的来说，进行性脊髓性肌萎缩症的临床表现主要集中在运动功能障碍上，对于患者的日常生活有着显著影响。