第1个回答 2020-08-30
生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于生长激素结构异常、受体缺陷等导致的生长发育障碍性疾病。
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前面讲到的这位小豆子，我们为她做药物激发试验的时候发现，她的GH峰值＜5ng/ml，属于生长激素完全缺乏。
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可能很多家长会有小豆子妈妈这样的困惑，觉得孩子只是矮一点，其他的都很正常。生长激素缺乏症患儿一般出生时身长和体重都很正常，出生5个月后生长减慢，1-2岁时这个减慢的效果就很明显了。随着年龄的增长，生长发育缓慢的程度也会随之增加，身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线的第3百分位数以下。
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患有生长激素缺乏症的孩子虽然智力发育正常，但往往会伴随着一些外在的面貌特征，比如面容幼稚，永远像长不大的孩子；牙齿萌出延迟，排列不整齐；往往有骨龄发育落后的现象。大部分患者青春期发育延迟，有一部分患者会有代谢紊乱、神经精神功能紊乱等症状。理论上来说，生长激素缺乏症是一种伴随一生的疾病。
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我们处方给生长激素缺乏症患儿的生长激素，严格来说叫作重组人生长激素，是利用基因重组技术研发而成的，结构和化学效应跟人自身分泌的生长激素一模一样，美国FDA批准的生长激素的第一个治疗适应症就是生长激素缺乏症。临床上应用了几十年，是国内外公认的解决矮小问题的有效药物。
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用生长激素治疗GHD患者，就像一亩缺乏肥料的农田，在施肥之后，禾苗长势喜人，效果通常会非常明显。
第2个回答 2020-12-26
茅江峰，北京协和医院内分泌科主任医师，从事临床、教学和科研工作二十余年，在矮小问题、青春发育、甲状腺疾病和糖尿病等疾病诊治方面，具有丰富临床经验。
性早熟的孩子现在看着并不矮，为什么终身高反而会矮呢？这个问题，用跑步的例子就能很好的说明。想要跑得远，要满足两个条件：一个是充足的时间，一个是较好的速度。身高的增长也一样。要达到比较满意的身高，一方面是要尽可能地延长生长的时间，另一方面是要保持较好的生长速度。
在生长速度一致的前提下，孩子的生长时间越长，终身高就会更高。而性早熟的孩子，因为青春期的提前启动，缩短了生长的时间。虽然因为生长激素和性激素的共同作用，孩子的身高会有一个高速增长期，让他/她看起来并不矮，甚至还比同龄人高一些。但性激素的作用，也让孩子的骨骺加速闭合，生长潜能被提前消耗殆尽。当别的孩子还在稳定长高的时候，这些孩子的骨骺已经闭合，身高停止增长，导致终身高不理想。
像萱萱的情况，她虽然身高127cm，在当下看着并不矮。但是，她的性发育进程已经启动，骨龄提前2岁。如果不干预治疗，她会在接下来两年左右加速骨骺闭合，然后停止长高。与此同时，她的同龄人可能才刚刚开始性发育，跟她相比，多了几年的长高时间。两者比较，萱萱的终身高会矮于同龄人。
第3个回答 2020-06-08
[茅江峰，北京协和医院内分泌科主任医师，从事临床、教学和科研工作二十余年，在矮小问题、青春发育、甲状腺疾病和糖尿病等疾病诊治方面，具有丰富临床经验]
很多家长也许对性早熟的概念略有耳闻。简单来讲，性早熟就是指青春发育提早发生。我们在日常接诊的时候经常遇到这样的情况，妈妈带着女孩子来看诊，说孩子乳房有点疼，过来检查。
孩子的青春期是一个阶段。在这个阶段，孩子的生殖系统渐渐发育成熟，从孩子过渡到成人的阶段。正常女孩子9-10岁乳房开始发育，男孩子10-11岁睾丸开始发育，如果女孩在8岁前、男孩在9岁前出现性发育征象，就有点过早，提示“性早熟”，是我们比较常见的一种内分泌疾病。
2018年，7岁的萱萱由妈妈领着来到我的诊室。妈妈说是瞒着家人来医院的，因为家里人觉得孩子除了胖一点没啥其他毛病。但是妈妈每次给孩子洗澡时，只要碰到胸部，孩子就会叫疼，还能摸到硬块。妈妈觉得实在不放心，带孩子来看诊。
给萱萱做完检查，我们就发现这孩子是一个性早熟的病例。胸部硬块和一摸疼痛，是因为乳房开始发育了。对于性早熟的孩子，国内外公认的治疗办法是使用GnRHa（促性腺激素释放激素抑制剂）来有效抑制性发育的进程。检查发现，萱萱的骨龄9岁，比实际年龄大2岁，骨龄明显提前，预测孩子的成年身高不到150cm，因此建议GnRHa治疗同时，联合使用生长激素，来促进身高增长。
萱萱的妈妈有点困惑，萱萱现在7岁，身高127cm，目前看着并不矮，在同龄人当中甚至还有点偏高，为什么需要用生长激素呢？
这也是很多家长的困惑，让我们一起来看看其中的原因。
1）性早熟的孩子现在看着并不矮，为什么终身高反而会矮呢？这个问题，用跑步的例子就能很好的说明。想要跑得远，要满足两个条件：一个是充足的时间，一个是较好的速度。身高的增长也一样。要达到比较满意的身高，一方面是要尽可能地延长生长的时间，另一方面是要保持较好的生长速度。在生长速度一致的前提下，孩子的生长时间越长，终身高就会更高。而性早熟的孩子，因为青春期的提前启动，缩短了生长的时间。虽然因为生长激素和性激素的共同作用，孩子的身高会有一个高速增长期，让他/她看起来并不矮，甚至还比同龄人高一些。但性激素的作用，也让孩子的骨骺加速闭合，生长潜能被提前消耗殆尽。当别的孩子还在稳定长高的时候，这些孩子的骨骺已经闭合，身高停止增长，导致终身高不理想。像萱萱的情况，她虽然身高127cm，在当下看着并不矮。但是，她的性发育进程已经启动，骨龄提前2岁。如果不干预治疗，她会在接下来两年左右加速骨骺闭合，然后停止长高。与此同时，她的同龄人可能才刚刚开始性发育，跟她相比，多了几年的长高时间。两者比较，萱萱的终身高会矮于同龄人。
2）性早熟的孩子为什么需要用生长激素进行治疗？性早熟的孩子用GnRHa来治疗这件事，很多家长都表示理解。但很多家长也提出了像萱萱妈妈那样的问题，为什么还需要用生长激素呢？通过上面的讲解，我们知道，孩子的身高增长，一方面取决于生长的时间，一方面也依赖于生长速度。打了GnRHa抑制剂后，孩子体内雌激素减少，雌二醇水平会降低到性发育之前的水平，延缓骨龄的进展，争取更多的生长时间。打个比方，如果不干预治疗，可能过了一年孩子的骨骺就闭合了，而打了抑制剂后，可能需要一年半甚至两年骨骺才会闭合，就能为孩子争取到宝贵的半年到一年的时间来长高。生长激素的作用，则是在孩子有限的生长时间内，尽可能地提高孩子的生长速度。这两者协同来助力孩子的终身高，这种治疗方法在临床上，我们称之为“双打”。还是回到萱萱的案例。骨龄9岁的萱萱，如果单用GnRHa抑制剂，可能会使她的骨龄减慢增长，但她的生长时间也不多了，以整个青春期女孩长20-25cm的平均值来衡量的话，萱萱的最终身高也无法超过150cm。这个时候我们加用生长激素，在延长生长时间的同时，增加生长速度，可能会提升终身高。萱萱在我这里治疗了两年半，性早熟的得到很好控制。身高也稳步增长，停药的时候155cm。因为骨骺没有彻底关闭，估计还能增加2-4cm。 治疗效果基本满意了。
对于性早熟的孩子，我们的治疗目标主要有三个：一是抑制过早或过快的性发育；二是改善孩子的终身高；三是避免孩子或家长因为性早熟而导致的心理焦虑。对于那些生长速度较慢、预测终身高不理想的孩子，可用GnRHa抑制剂的同时，联用生长激素，促进身高增长。生长激素具有促进软骨细胞增殖分化、促进骨骼线性增长的作用.