医院检查出，肾部多发病灶，胰腺多发囊肿，肾上腺占位。考虑可能是VHL?

Question

医院检查出，肾部多发病灶，胰腺多发囊肿，肾上腺占位。考虑可能是林道氏综合症，那么这个病关于男性睾丸有什么表现吗？

Answer 1

体检发现胰腺囊肿，怎么办？不用急，其实大部分患者不需要手术
其实胰腺囊肿是常见的胰腺疾病，大多数是查体时偶然被发现的。胰腺囊肿一般起病隐匿、发病率不高、症状不典型，近年来随着CT和磁共振成像检查技术的发展，胰腺囊肿疾病的检出率不断升高。胰腺囊肿病因不清楚，但发现随着年龄的增长发病率升高，国外尸体解剖研究发现，70岁老人有70%有胰腺囊肿，80岁老人有80%有胰腺囊肿，所以，胰腺囊肿就像消化道息肉一样，是机体老化的表现，除非出现下面的情况，一般不用手术，随访观察，每年定期复查就可以。

下面这个病例是随诊复查过程中，发现肿瘤性质改变，进行手术的病例：

1、中老年女性，慢性病程，主因体检发现胰腺囊肿2年余，加重2月余入院；

2、患者于2年前查体发现胰腺囊肿，未予诊治，2月前体检复查行腹部CT示：胰管扩张，胰体部稍低密度灶导管内乳头状粘液瘤？患者自诉无不适，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸、头晕、乏力，无发热，无尿频、尿急、尿痛。1月后行上腹部增强MRI+MRCP示：胰管扩张，胰体部多房囊性灶，IPMN可能性大。为行进一步诊治收入院，患者自起病来，精神状态良好，体力情况良好，睡眠食欲良好，体重无明显变化，大小便正常；

3、查体：T 36.7℃,P 89次/分,R 20次/分,Bp 145/99mmHg。腹稍膨隆，无腹壁静脉曲张、条纹、疝；腹软，无压痛、反跳痛，未触及腹部包块，肝脾肋下未触及，胆囊未触及，Murphy征（-）；无肝肾区叩痛。肠鸣音正常，4次/分；

4、外院腹部增强MRI+MRCP：胰管扩张，胰体部多房囊性灶，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤可能性大；肝内多发囊肿；左侧肾上腺结节样增粗，小腺瘤可能。

CT和核磁都发现囊肿与主胰管相通，并且发现主胰管扩张、在胰腺体尾部多发囊肿，提示胰腺体尾部多发病变。同时疾病较2年前进展，说明胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤在慢慢的发生改变，有必要在癌变前手术，切除胰腺体尾部，阻止癌变。同时目前肿瘤偏良性，希望能够尽量保留住脾脏，减少术后血栓、免疫功能受损等等影响。

我们重建胰腺后，发现肿瘤与脾脏动脉、脾静脉有间隔，可以切除胰体尾、同时保留脾脏血管，保证脾脏安全。于是我们为患者实施了微创腹腔镜保留脾脏的胰体尾切除手术。术后患者恢复顺利，由于是微创手术，腹部仅仅有5个手指粗的瘢痕，术后疼痛轻、恢复快，术后10天就顺利出院。

术后病理为胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤，我们通过手术成功的为患者去除了即将癌变的胰腺，同时保留了胰头、脾脏，保留了正常的胰腺功能和脾脏功能。

胰腺囊肿分为肿瘤性、非肿瘤性(例如胰腺炎后的假性囊肿)，肿瘤性囊肿分为良性的胰腺囊肿（如浆液性囊腺瘤）、具有恶性潜能的胰腺囊肿（可能未来发展为癌）。恶性潜能的胰腺囊肿可包括导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mutinous neoplasm，IPMN）、黏液性囊性肿瘤（mucillous cystic neoplasms，MCN）、实性假乳头状肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤。胰腺囊肿的诊断依赖于影像学特点和囊液的分析。虽然有高质量成像的CT、MRI或磁共振胰胆管造影(MRCP)以及囊液分析，但囊肿类型的正确诊断仍有一定难度。

对于有恶性潜能的胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤、黏液性囊性肿瘤，囊肿监测间隔通常根据囊肿特征和大小决定。囊肿<l cm时，应每2年进行1次MRI监测，持续4年；l cm<囊肿<2 cm时，应每年进行1次MRI监测，持续3年；2 cm<囊肿<3cm时，应每6～12个月进行1次mri或eus监测，持续3年；囊肿i>3 cm时，应每6个月交替进行1次MRI和超声内镜监测，持续3年。监测结束后囊肿持续稳定者可考虑延长监测间隔。

复查期间胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤、黏液性囊性肿瘤，具有以下任何特征时患者应进一步检查，必要时考虑手术：(1)继发于囊肿的黄疸，继发于囊肿的急性胰腺炎，伴有新发或恶化的糖尿病，血清CAl9—9显著升高。(2)囊肿内或胰腺实质内壁结节或实性成分的存在，主胰管扩张>5 mm，导管内乳头状黏液性肿瘤胰管局部扩张，囊肿的直径≥3 cm，囊肿在监测期快速增大(>3 mm／年)的患者恶性肿瘤风险增加。(3)内镜超声加细针穿刺检查，细胞学检查发现高度不典型增生或胰腺癌。

当影像或超声内镜诊断：实性假乳头状瘤、胰腺神经内分泌肿瘤时，为低度恶性肿瘤，本身为实性，当囊内出血时，表现为囊实混合的肿瘤。由于为低度恶性肿瘤，有复发转移风险，应考虑进行手术治疗。

Answer 2

附睾是位于睾丸后面的迂曲管道，连接输精管，精子从睾丸通过 附睾、输精管到达前列腺。

1.附睾长度与睾丸相同，在睾丸后方形成偏 向一侧的 C 形。在这个复杂的管道系统中，精子聚集储存。这有点像 空调背后的排水管，水在那里聚集
2.射精时，储存在附睾里 的精子经过输精管进入前列腺，与精囊分泌的前列腺液混合成精液， 进入尿道。
3.有 1/4 的男性患附睾囊肿，对这样的囊肿不必太在意。但 VHL 病 中的附睾囊肿却应当引起警惕。囊腺瘤是含有一个或多个囊的良性 肿瘤，比单纯的囊肿密度高。
4.附睾的乳头状囊腺瘤很少见，可能出现 在单侧或双侧睾丸;一旦出现在双侧睾丸，很可能意味着患者患 VHL 病。乳头状囊腺瘤的大小从 1cm 到 5cm (0.3-1.7 英尺)不等， 病人会摸到睾丸有个小肿物，但一般不会感到疼痛，肿物也不会长 大。睾丸乳头状囊腺瘤在病人十几岁时就可能出现，多数出现在四十 岁前。如患者感到不适，可以切除肿瘤;但就像输精管切除术一样， 术后有患侧排精障碍的危险。

5.这些囊肿不会影响性功能，但在个别情况下，囊腺瘤可能会阻碍 精子排除。如果囊腺瘤引起疼痛，很可能发生了感染或破裂，应当及 时就诊。
6.对于一些患者，这些囊肿会引起输精管萎缩，也会引起不育。以 后想生育孩子的人可以在十几岁或二十几岁时储存一些精子，以供以 后所用。
7.最好的监测睾丸囊肿的方法是每月最睾丸自检(TSE)，就像推荐一般男性所做的那样。VHL 病并不增加一个人患睾丸癌的风险。睾 丸自检能帮助您熟悉自己睾丸囊腺瘤的大小和形状，确保睾丸上没有结节和肿块。
1 洗完热水澡后检查睾丸，因为这时阴囊是松弛的、柔软的。
2 熟悉自己睾丸的正常大小、形状和重量。
3 检查时用双手轻柔的触摸每一侧睾丸。
4 摸清附睾的位置，附睾的形状像绳子，位于睾丸上面靠后。正常
的附睾摸起来不是肿块，囊腺瘤可能出现在附睾。所以，应当记
下附睾的大小和形状，作记录，以便今后比较。
5 注意在睾丸正面皮下或侧面皮下出现的小肿块，摸起来像生米粒
或小的煮熟的豌豆。
6 如果发现水肿，应及时就诊。