脊髓空洞症的四个临床表现？

Question

如题所述

Answer 1

脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者就诊往往首先表现为相应支配区域（如颈肩部、上肢）疼痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩，尤其在手部，还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等，少数患者有复视、跌倒发作现象。如果存在相关的Chiari畸形，患者也可能会抱怨枕部头痛（由咳嗽、喷嚏等引起）、颈部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等。1) 感觉症状：首先比较常见的是感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。2) 运动症状：当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。当空洞扩大累及侧索，病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时，一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。3) 自主神经损害症状：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。

Answer 2

脊髓空洞症多见于20~40岁，男性多于女性，起病隐匿，发病缓慢。常有感觉障碍、运动障碍、神经营养障碍或延髓病变。主要的发病症状为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头疼；也有手部肌肉萎缩多年的；常因痛觉温度觉丧失以致手部烫伤、烧伤而不知疼痛；还有的患者下肢僵硬、无力、麻木、行走困难，或者有眩晕、复视及跌倒的发作现象。

Answer 3

脊髓空洞症并不是脊髓内组织缺损形成空洞，而是脊髓内非神经细胞增生，在脊髓灰质内形成管腔，在磁共振上表现为低信号，类似于空洞样改变，故称为脊髓空洞症。脊髓空洞症可以发生在脊髓的各个节段，临床表现与其大小和所处的位置密切相关。当空洞位于脊髓颈段和胸上段时，会导致单侧上肢或上胸段出现感觉障碍，表现为温度觉及痛觉类浅感觉减退或消失，而本体感觉、位置觉等深感觉存在，还可以表现为内分泌异常，出现一侧多汗，一侧少汗，角膜反射减弱或消失等症状。当空洞位于脊髓前角时，则可以出现肌力的变化，常表现为上肢的运动功能障碍，两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，甚至可以出现爪形手畸形。当空洞压迫三叉神经根时，可以出现同侧面部神经疼痛，而温度觉感觉障碍，同时伴有嘴部肌肉的活动障碍，咀嚼和说话均会受到影响。当脊髓内空洞影响到小脑传导束时，可以出现小脑类综合征，表现为步态不稳、眩晕、行走障碍、眼球震颤等。当空洞位于腰髓或者较低节段时，则可以出现大小便障碍和反复性泌尿感染。

Answer 4

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