第1个回答 2022-07-19
脊髓空洞症是一种缓慢进行性脊髓退行性病变,在致病原因的影响下,使脊髓中央管扩大或形成管状空腔,在空洞周围常有神经胶质增生。
其发病年龄通常为20-30岁,偶尔会发生于儿童期或成年以后。病程进展缓慢,最早出现的症状常呈阶段性分布,首先影响上肢。当空洞逐渐扩大时,由于压力或胶质增生的作用,脊髓长束也被累及,在空洞水平以下出现传导束功能障碍。主要的临床表现有:
1、感觉异常:空洞位于脊髓颈段、胸上段,会出现单侧上肢与上胸段的节段性感觉障碍,如单侧的痛觉、温觉障碍,如病变侵及前联合时可有双侧的手部、臂部尺侧或一部分颈部、胸部的痛、温觉丧失,而触觉以及深感觉完整或相对正常,称为分离性感觉障碍。患者常会在发生灼伤或刺、割伤后才发现痛、温觉的缺损。
2、运动障碍:颈胸段脊髓空洞出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪,表现为肌无力、肌张力下降,尤其以手部小肌肉、骨间肌萎缩最为明显,严重者会呈爪形手畸形,且可有“肉跳”(肌束震颤)。一侧或两侧的下肢发生上运动神经元性部分瘫痪、肌张力增高。
3、自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角的交感神经脊髓中枢出现霍纳综合征(颈交感神经麻痹综合征),病变相应节段肢体与躯干皮肤少汗,温度降低,指端、指甲角化过度、萎缩,失去光泽。由于通温觉丧失,易发生烫伤与损伤。且关节的痛觉消失会引起关节磨损、萎缩和畸形。晚期病人会出现大小便障碍。
成年期发病,其他先天性缺陷的存在节段性分布的分离性感觉障碍,手部及上肢的肌肉萎缩等都是本病的特征,其进一步诊断需要依靠相应的CT及MRI检查。