症状 1.发热 发热的主要原因是感染,可表现各种热型,常见于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症。一般而言,中性粒细胞小于 1.0×109/L时感染机会中度增加,小于0.5×109/L时感染机会显著增加,当小于0.1×109/L时几乎都有严重感染。由于粒细胞的趋化、游走、吞噬、杀菌功能降低,在感染时不产生正常的充血、红肿的炎症表现,且感染极易扩散。由于化疗及肾上腺皮质激素的应用等而加重了免疫功能的紊乱,免疫球蛋白合成减少,血清中调理素、抗体缺乏,使机体对具有荚膜的细菌如:肺炎双球菌、流感杆菌的防御能力减弱,患者易发生广泛的各种病原体感染如沙门菌、结核杆菌、军团菌、病毒、卡氏肺囊虫等及皮肤粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、绿脓杆菌败血症等是白血病的主要死亡原因。 2.出血 出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板减少是出血的重要原因,尤其在(20~10)×109/L以下时极易出现严重出血;早幼粒细胞白血病与急性单核细胞性白血病容易并发播散性血管内凝血,可表现为多部位出血,皮下大出血,极易出现颅内出血而死亡。由于大量的白血病细胞在血管集聚停滞,损伤小静脉、小动脉的内皮,可引起局部严重的出血。感染细菌的多糖体有抑制凝血作用,因此感染常合并出血,抗白血病药物如氨甲喋呤、强的松、门冬酰胺酶等,可引起肝损伤以及胃粘膜溃疡出血等。 4.贫血 患者在早期即可出现面色苍白、心悸、乏力、浮肿等。贫血原因是白血病细胞恶性增生,干扰幼红细胞的增生,并使其对红细胞生成素的反应降低,无效性红细胞生成,出现隐性溶血。使用抗白血病药物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔红霉素等干扰核酸代谢,使幼红细胞巨幼变,而加重贫血。 体征: 1.肝、脾、淋巴结肿大 这是白血病常见的体征,急淋初起约50%的患者有淋巴结肿大,急性非淋巴细胞白血病中以M5发生淋巴结肿大者多见。由于肝脾的肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力、消瘦等。急性白血病中,急淋为显著,少数急非淋白血病也有轻、中度肿大。 2.神经系统的体征 由于化疗药物不易透过血脑屏障,中枢神经系统白血病成为突出的问题。白血病细胞浸润临床症状,有的与脑瘤症状相似。若浸润脑膜者,症状类似脑膜炎,如颅内高压、头痛,恶心、呕吐、视乳头水肿、视力障碍等。脑脊液可查到白血病细胞,蛋白质正常或轻度增加。白血病细胞浸润颅神经、脊髓,临床可见口眼歪斜、眩晕、截瘫、大小便失禁等。半数以上的患者可有脑电图改变。病情严重者可出现昏迷,甚至死亡。中枢神经系统白血病可发生在白血病活动期或缓解期,尤其是儿童急淋发生中枢神经系统白血病可高达36%~83%. 3.骨骼和关节的体征 急性白血病多有胸骨压痛,这对诊断有一定意义。白血病细胞浸润破坏骨皮质、骨髓和关节,关节痛多见于儿童,肢体骨骼痛多见于成人急淋。 4.口腔及皮肤的体征 白血病细胞浸润口腔粘膜,表现为齿龈肿胀或巨舌,这多发生急性单核细胞白血病及急粒。单核细胞白血病,常伴有继发感染、出血、口干燥症等。白血病细胞浸润皮肤,表现有皮疹及淡紫色小丘疹、结节、斑块和溃疡等。活检皮肤印片有诊断意义。非特异性皮肤表现尚有荨麻疹、带状疱疹、瘙痒、多形红斑等。 5.心肺的体征 白血病细胞对心脏的浸润,多见于心包,偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表现。有报道发现60%以上严重白血病均有肺部浸润,尤其是急粒-单核细胞白血病多见。肺部浸润并发感染,在X线片上酷似结核,有时可出现胸腔积液。临床有发热。咳嗽、咯痰、胸闷、气短等。 6.性腺 白血病细胞浸润睾丸,在发病初期己约有2%。是中枢神经系统外的第二个髓外复发部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期发生睾丸浸润者分别为3.7%、7.4%、23.5%。睾丸被浸润可无明显症状,可呈单侧或双侧弥漫性肿大、质硬、不透光,可经局部穿刺或活检证实,个别白血病患者有阴茎异常勃起,可能与海绵体内白血病细胞栓子有关。多见于急性淋巴细胞白血病。卵巢白血病症少见。 7.绿色瘤 绿色瘤常见于儿童及青年急性粒细胞白血病患者,临床可见眼眶骨膜下不对称的突眼症,其次见干颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等结节肿块,骨髓腔内,乳腺、肝、肾、肌肉等也可累及。绿色瘤浸润之处皆呈绿色,其绿色是由于含大量骨髓过氧化物酶所致。 8.其它部位 胃肠道:约有25%患者在确诊白血病时已发生白血病细胞的浸润。临床症状有腹痛、腹泻、胃肠道出血、阑尾炎、肠梗阻等;泌尿系被浸润主要症状是血尿、尿路感染等症。白血病细胞浸润甲状腺、胰腺,并发糖尿病或低血糖等症。 体检:贫血貌及胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大的体征。
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