治疗输尿管癌，根治性肾输尿管全长切除术被视为标准疗法。但对于低组织学分级和低病理分期的患者，内镜消融和节段性切除提供了保守治疗的选项，有助于保留肾脏并减少手术风险。
局限性输尿管癌的治疗主要包括根治性手术，如肾输尿管全长切除术配合膀胱袖状切除。手术需遵循无瘤原则，选择合适的切除远端输尿管技术，如剥脱术、尿道壁段切除或脱套法。尽管剥脱术效果可能稍逊，但其他方法与膀胱袖状切除术效果相当。高分期的癌症可能需要淋巴结清扫，腹腔镜手术可减小创伤，但需注意避免尿路和肿瘤直接接触，确保封闭手术环境。对于低危患者，保守治疗如输尿管镜消融、部分切除或经皮穿刺手术可保留肾功能，选择取决于技术条件和患者状况。
对于进展期输尿管癌，化疗以铂类为基础，可能带来治疗效果，辅助放疗则有助于局部控制，结合铂类化疗能延长无病生存期和总生存期。
输尿管癌来源于输尿管的尿路上皮，与肾盂癌合称上尿路尿路上皮癌（upper tract urothelial carcinoma， UTUC），临床上不常见。西方国家UTUC的估计年新发病率仅为1-2例/100 000人。但其发病率在过去20年中有所上升。在中国，肾盂肿瘤较输尿管多见（约2-4倍），大多数输尿管癌发生在远端输尿管。