特发性肺含铁血黄素沉着疾病概述

Question

如题所述

Answer 1

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种以肺部含铁血黄素沉积为特征的疾病，其症状和病程受出血程度和持续时间的影响。轻度持续出血的患者主要表现为慢性咳嗽，痰中带血，伴有疲乏和苍白，体重增长受限。急性期的咳嗽可能持续数小时至数日，并可能伴随胸骨后或上腹部不适，以及胸部紧缩感，可能有轻度发热。如果出血停止，症状通常在数月或数周后消失。

病理上，受累肺脏重量增加，切面可见广泛性的棕色色素沉着。镜检显示肺泡上皮细胞受损，脱落并增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内充满含铁血黄素的巨噬细胞。反复出血会导致一系列继发性变化，如弥漫性间质纤维化、肺泡间质及血管弹力纤维的改变、肺血管下层硬化，以及支气管动脉肌层的轻度增厚。然而，这些变化并非始终存在，显微镜下观察，毛细血管内皮细胞和基底膜看似正常，但在电镜下可观察到内皮细胞的破坏。

治疗方面，口服铁剂对于缓解贫血有帮助。对于大量咯血的患者，可能需要输血来补充血容量。在急性期，肾上腺皮质激素可能被用于控制症状，但对疾病的进展和预后影响不大。针对可能的继发感染，应及时使用抗菌药物进行治疗。