第1个回答 2021-02-14
脊髓性肌萎缩症西医治疗
一般治疗
脊髓性肌萎缩西医治疗
一、治疗
目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养，注意提高机体抵抗力，积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法，进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来，国外曾有应用神经干细胞治疗SMA的动物实验报道，根据他们的观察结果表明，移植的干细胞可移行至受损的神经元区域，部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验，这将给本病的治疗带来新的希望。
二、预后
本病多数预后不良。SMA-Ⅰ型预后最差，约95%死于出生后18个月。SMA-Ⅱ型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。SMA-Ⅲ型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。SMA-Ⅳ型预后相对良好，行走能力常可保持终生。慢性不对称型SMA自然病程较长，甚至超过30年。
第2个回答 2021-02-14
1、治疗
目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养，注意提高机体抵抗力，积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法，进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来，国外曾有应用神经干细胞治疗SMA的动物实验报道，根据他们的观察结果表明，移植的干细胞可移行至受损的神经元区域，部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验，这将给本病的治疗带来新的希望。
二、预后
本病多数预后不良。SMA-Ⅰ型预后最差，约95%死于出生后18个月。SMA-Ⅱ型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。SMA-Ⅲ型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。SMA-Ⅳ型预后相对良好，行走能力常可保持终生。慢性不对称型SMA自然病程较长，甚至超过30年。
第3个回答 2021-02-14
脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动细胞变性导致的肌无力和肌萎缩的疾病，属于常染色体隐性遗传病，也属于罕见病的范畴。本病临床表现差异比较大，根据患者起病的年龄和临床病程，可将脊髓性肌萎缩症由重到轻分为四个类型：婴儿型、中间型、青少年型和成人型。
该病的共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性、弥漫性麻痹和肌萎缩。智力一般没有障碍，感觉相对比较正常。该病婴儿型最重，出现四肢无力、软瘫、呼吸肌无力，2岁之内的患儿多死于呼吸衰竭；成人型表现为早期运动发育比较正常，成人后才起病。呈进行性加重的四肢近端无力，但发展比较慢，预期寿命一般不缩短；中间型和青少年型介于婴儿型和成人型之间，中间型的症状与婴儿型比较接近，而少年型相对影响寿命比较少。病程进展缓慢，常在发病前有多年的肌肉痛性痉挛。主要表现为肢体近端（肩胛带和骨盆带）肌肉萎缩和无力，并随病情进展波及远端，下肢重于上肢。延髓运动神经元所支配的肌肉受到累及，可出现舌肌萎缩和震颤、吞咽困难、构音不良和面肌无力，常伴有肌痛和肌束震颤，但是感觉正常，某些病例伴有位置性和动作性震颤。腱反射减弱或消失，无上运动神经元损害的症状和体征。
第4个回答 2021-02-14
如果说一个人在运动过程中感觉自己身体不舒服，那么这个人它就可能患上了运动神经元病，与此同时现在社会上并没有很多人真正的了解运动神经元病，从而导致运动神经元病的发病率并不低的，那么运动神经元病的症状都有什么呢?接下来一分钟带你了解运动神经元病的症状，希望可以帮助到大家。
运动神经元病的明显症状如下所示：
一、运动神经元疾病的临床表现是明显的，可是又很容易与重症肌无力(重症肌无力【译】：一种自身免疫性疾病，主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重。)等病症相互混淆，除非是借助现代医学的科技手段或者是医师才可以做出明确，精准的判断，所以在此提醒各位，千万要到专业机构进行疾病诊断治疗。否则后果惨重。
二、运动神经元疾病属于一种中医瘘症范畴，主要是指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。
三、该病症起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化 ;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
四、临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
五、运动神经元的患者其主要的一些临床症状呈亚急性，运动神经元损伤的临床表现起病慢，病状根据受损部位而确定，由于运动神经元损伤选择性侵害脑干颅神经运动核、大脑运动皮质锥体细胞、脊髓前角细胞、锥体束等部位。运动神经元损伤的主要表现，手部分是最早出现的症状，感到手指僵硬、笨拙、运动无力，手部肌肉逐渐萎缩，最后可见肌束震颤。
六、四肢的远端呈进行性肌萎缩，大部分患者早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后慢慢延伸到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉，小腿部肌肉都可发生萎缩，肌束颤动，肌肉萎缩肢体无力，行动困难、呼吸，吞咽障碍和肌张力高等症状。如果出现双下肢痉挛性截瘫，则早期病变性在双侧锥体束。