1.诊断依据根据临床表现,外周血中持续性单克隆性淋巴细胞≥5×109/L,骨髓中小淋巴细胞≥40%,以及免疫学表面标志,可以作出诊断和分类。
2.鉴别诊断须与下列疾病相鉴别:
(1)病毒感染引起的淋巴细胞增多,是多克隆性和暂时性的,随感染控制淋巴细胞数恢复正常。
(2)淋巴瘤转化为淋巴白血病:具有原发病淋巴瘤的病史,病理活检可帮助诊断,病情严重,缓解率低。
(3)幼淋巴细胞白血病:发生于老年人,但病程较慢淋白血病为急,脾大明显,白细胞数往往很高,血和骨髓涂片上有较多的带核仁的幼淋巴细胞。此外其细胞表面免疫学标志与慢淋白血病不同。
【治疗】
1.化学治疗苯丁酸氮芥(CLB)4~8mg/(m2·d),连用4~8周,其间每周检查血象,调整药物用量,以防骨髓过度抑制;氟达拉滨(fludarabine)25~30mg/(m2·d),连续5d静脉滴注,每4周重复1次。亦可选用环磷酰胺等化疗。
2.控制感染、防治出血。
3.免疫治疗可选用阿来组单抗,初始剂量3mg/d,静脉滴注,逐渐增至20~30mg/d,每周2~3次,共4~6周。
4.造血干细胞移植条件允许,可采用自体干细胞移植治疗。
5.中医辨证论治本病主要为痰瘀乘虚入侵,病位在骨髓,与肝、脾、肾有关。虚实夹杂之证。邪实者化痰祛瘀解毒,正虚者补益脾肾。
(1)痰瘀互结证:证见面色黯滞,周身结节串生,坚硬固定,或胁下有块,固定不移,低热乏力,形瘦神疲;舌质紫黯,或有瘀点、瘀斑,苔厚腻,脉沉细涩。治以化痰祛瘀,软坚散结。方用桃红四物汤合柴胡疏肝散加减。
(2)气阴两虚证:证见低热乏力,气短懒言,面色不华,手足心热,皮肤瘀点,瘀斑,腰膝酸软,食欲减退,口干;舌淡,脉细沉。治以益气养阴。方用四君子汤加减。