恶性血管外皮瘤(malignant hemangiopericytoma,MH)也称血管外皮肉瘤(hemamgiopericyte sarcoma),是发生于血管外皮细胞的一种罕见的恶性肿瘤,约占血管肿瘤的1%〔1〕。笔者回顾分析了天津肿瘤医院1966年4月~1997年7月收治经病理证实的9例恶性血管外皮瘤,结合文献复习报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
9例患者中,男6例,女3例,男女之比2∶1;年龄7~57岁,平均年龄45岁。多因无痛性肿块就诊,术中见肿块实性,质软脆,色棕红或紫红。肿块大小1.5~20 cm,≤3 cm 6例,>3 cm 2例,1例患者拒绝治疗,未测量大小。肿瘤位于腹部1例,胸壁1例,胸膜1例,腹膜后1例,乳腺1例,鼻腔1例,食管1例,手足软组织各1例,伴有区域淋巴结转移1例。
1.2 治疗
本组病例行手术治疗7例,其中根治性切除4例,2次手术2例,未能切除1例,术后行化疗2例。放化疗1例,放疗60Co外照射Dm 4 565 Gy/(20 f*28 d),化疗用ACD、CTX、VCR、PDN、MTX等药。未治疗1例。
1.3 结果
本组病例失访1例,随访率89.0%,失访者按死亡计算,1年生存率55.6%(5/9),3年生存率33.3%(3/9),5年生存率11.1%(1/9)。能完整手术切除4例,1年生存率100.0%(4/4),3年生存率50.0%(2/4),5年生存率25%(1/4)。放疗+化疗1例,生存4年。死亡的原因主要是远处转移。
2 讨论
恶性血管外皮瘤是一种发生在间叶组织血管源性肿瘤。1942年Stout和Murray首先描述并命名为血管外皮细胞瘤。20世纪70年代随着电镜、免疫组化、细胞遗传学的发展对此病有了进一步的认识。Mcmaster等于1975年将血管外皮细胞瘤分为3组,即低度恶性、中度恶性和高度恶性。随后又把瘤细胞核异型大、核分裂、有灶性坏死称为血管外皮肉瘤。
恶性血管外皮瘤巨检多为实性,棕红色或紫红色圆形肿块,质软而脆,有明显的鱼肉,无完整的包膜,1/3肿瘤质硬地中等偏硬,内有灰白色纤维束分隔瘤体成分叶状。镜下肿瘤富含血管,内衬单层内皮细胞,瘤细胞呈梭形或卵圆形,紧贴血管壁呈放射状或环绕血管呈束状排列。
恶性血管外皮瘤可发病于任何年龄。男女发病无差异,多成年发病,本组病例男性明显多于女性。文献报道多发于下肢、腹膜后、骨盆等处。肿瘤的发生与毛细血管之后的微静脉有关,故全身各部位都有发病的可能。本组患者发病腹膜后1例,肠系膜1例,胸膜1例,食管1例,乳腺1例,上、下肢各1例,鼻腔1例,胸壁软组织1例,与文献报道不符,可能因病例较少有关。原发灶一般为无疼痛、生长缓慢、边界清晰的肿块,早期诊断较困难,多为术后病理诊断。
手术广泛切除是治疗本病的有效方法,为防止术中大出血,可行介入血管栓塞术或术前放疗,放疗有一定的敏感性,但缓解期较短。本组1病例单纯放疗后缓解期仅半年,后经再程放疗+化疗达CR,生存期达4年。单纯放化疗对此病不够理想。死亡原因多为远处转移。
参考资料:http://www.fx120.net/yxlw/lcyx/zlx/200607290930037856.htm