什么是地中海贫血

Question

如题所述

Answer 1

地中海贫血简称地贫，是由于珠蛋白基因缺陷或者突变，使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或者完全不能合成导致的遗传性溶血性贫血病。它是世界上最常见的常染色体单基因缺陷所致的隐性遗传性疾病，也是对人类健康影响最大的慢性溶血性贫血病。它是最早发现的病例，因为发生于地中海沿岸地区，又称地中海贫血，为常染色体遗传病。很多家长会问，生男孩和生女孩哪种情况得病几率大，因为常染色体遗传病与性染色体没有关系，所以这个疾病与生男生女没有关系。另外它是隐性遗传病，隐性遗传病是两个隐性基因结合才会发病，所以人群中大部分都是携带者，这个病在全球许多地区具有很高的发生率。目前已经得到公认的原因是因为疟疾流行区的人体在漫长进化的过程中，为适应疟疾侵害红细胞而自身选择生产不同类型的血红蛋白。这也可以看出，地贫发生的地理位置和疟疾它发生的地区完全一致。因此地贫主要分布于疟疾高发的热带和亚热带地区，从地中海沿岸和非洲大部分地区到中东、印度、次大陆、中国南方、东南亚并延伸至印度尼西亚和太平洋地区，而美国、中美和南美等国因为移民的原因也成为高发区。我国地贫高发区主要集中在长江流域以南的各省，包括广西、广东、海南、四川、贵州、香港和台湾，而上述前三个省份即广西、广东、海南是我国地贫的高发区，在广东地区调查发病率，它的遗传率是每9个人中有1个地贫基因携带者。地贫是一组疾病，是有很多类型的，常见两种类型，是α地贫和β地贫，按照严重程度可以分为静止型、轻型、中间型和重型。这个病与常见的缺铁性贫血完全不同，因为缺铁性贫血可通过补充铁剂治疗，而地贫没有办法通过补充铁剂治疗，因为它是遗传性疾病。

Answer 2

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。

Answer 3

地中海贫血是一种先天遗传性的溶血性贫血，其发病机制是红细胞里血红蛋白的一个成分珠蛋白合成障碍，导致血红蛋白的结构不稳定，红细胞在脾脏遭到破坏，发生溶血，当骨髓不能代偿红细胞破坏时，就会出现贫血。贫血是指携带和输送氧气的血红蛋白和红细胞减少，从而导致机体的缺氧，出现面色苍白、倦怠乏力、头晕心悸等症状。

Answer 4

地中海贫血又叫做海洋性贫血，它是一组遗传性疾病，发病的机制主要是合成血红蛋白的珠蛋白链缺失或者是减少导致了血红蛋白结构的异常，那么这种含有异常血红蛋白的红细胞变形型就降低，寿命就缩短，那么可以提前被人体的肝和脾破坏，就导致了贫血甚至发育异常等等。这种疾病咱们医学上又叫做溶血性贫血。本回答被网友采纳

Answer 5

地中海贫血(alphathalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。
根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血；以前2种类型常见。